Behandling af dystoni

Instruks

Formål:
Vejledning i behandling af dystoni.
For yderligere information henvises til Dansk Selskab for Bevægeforstyrrelser. DANMODIS : danmodis.dk og speciale litteraturen

Behandling: Medicinsk behandling.  For yderligere info se www.medicin.dk

Medikament Indikation: Titrering Typisk dosering
Levodopa(Sinemet / Madopar) Tidlig debut, sen debut af dystoni i benene. Diagnostisk L-dopa behandlingsforsøg er påkrævet hos alle patienter med tidlig debut uden andre diagnoser. Start ½ tablet 25/100 mg dagligt, øges med ½ – 1 tablet hver 3-7 dag 600 mg pr dag, fordelt på 3 doser
Anticholinergika Trihexyphenidyl(Pargitan) Generaliseret, segmental, eller fokal dystoni Start 1 mg, øges med 1-2 mg hver 3-7 dag til 16 mg/dag. Kræver udleveringstilladelse 4-16 mg total per dag, fordelt på 3-4 doser, man vil kunne øge dosis til 30 mg/dag.
Tetrabenazine(Nitoman) Tardiv dystoni, generaliseret eller segmental dystoni Start 12,5 – 25 mg øges med 25 mg hver 7 dag til maximum 300 mg/dag. 12,5-300 mg total per dag, fordelt på 3-4 doser
Clonazepam(Rivotril) Alle former for dystoni, specielt ved blepharospasmer eller dystoni med tremor Start 0,5-1.0 mg, øges med 0,5-1 mg hver 7 dag til maximum 8 mg/dag. 0,5-8 mg total per dag, fordelt på 3-4 doser
Baclofen, Alle former for dystoni, specielt tidlig debut Start 5-10 mg, øges med 5-10 mg per dosis hver 3-7 dag til maximum 120 mg/dag. 30-120 mg total per dag, fordelt på 3-4 doser
Propranolol Tremor Start 40 mg, øges med 40 mg hver 7. dag til max 240 mg. 160 mg per dag fordelt på to doser
Benzodiazepiner og klorzoxazon Alle former for dystoni, specielt tidlig debut Individuel dosering Individuel dosering

Botulinum toksin

  • Botulinum toksin-behandling (Botulinum toksin type A, Botulinum toksin type B) er anerkendt som den sikreste og mest effektive symptomdæmpende behandling ved dystoni.
    • Der er ingen forskel i sikkerhed og effektivitet af serotype A og B.
    • Europæiske guidelines anbefaler brug af type B hvis der opstår manglende effekt af type A.
    • Individuel doseringsguide er tilgængelig. Ved behandling af børn bør tages specielle forholdsregler vedr. dosis. Doseringsenhederne for de enkelte præparater må betragtes som specifikke og kan ikke overføres fra det ene til det andet præparat.

Behandlingstrategi

  • Færdigheder i botulinumtoksin injektioner må tilegnes ved oplæring hos en erfaren specialist kombineret med teoretisk kundskab.
    • Toksinet kan kun anvendes til indsprøjtning i enkelte muskler og i begrænset mængde.
    • Sjældent udvikler nogle patienter immunitet og reduceret/manglende effekt. For at undgå immunitet anbefales, at doseringsintervallet ikke er under 3 mdr.
    • Behandlingen skal tage udgangspunkt i den kliniske præsentation. Der findes ikke konsensus eller evidens for muskel selektion ved behandling.

Lokalisation af muskler ved injektion kan optimeres ved anvendelse af EMG eller ultralyd.

Deep Brain Stimulation

  • Stereotaktisk implantation af elektroder bilateral i den postero-ventro-laterale del af globus pallidus interna (GPi), og efterfølgende høj-frekvent stimulation (>100 Hz), såkaldt Deep Brain Stimulation (DBS) har vist sig at være en effektiv behandling særligt ved arvelig dystoni (DYT1 mutation), men kan også have effekt ved anden dystoni, f.eks er der beskrevet god effekt ved tardive dystonier. Undersøgelser har vist effekt af DBS også i nucleus subthalamicus (STN) ved dystoni.
    • DBS kan overvejes, hvis behandling med botulinum toksin og/eller medicin ikke giver tilfredsstillende resultat.
    • De implanterede elektroder forbindes til et kabel som løber subkutant bag det ene øre ned til en impuls generator (IPG), som er placeret i en subkutan lomme under den ene clavikel.
    • Hyppigste bivirkning er forværring af dysartri.

Anbefalinger:

  • DBS er velegnet til behandling af generaliseret og segmental dystoni efter at medicinsk behandling eller botulinumtoksin har vist sig ineffektiv.
    • DBS er velegnet til behandling ved cervical dystoni efter at medicinsk behandling eller botulinumtoksin har vist sig ineffektiv.
    • DBS er generelt mindre effektiv ved sekundær dystoni med undtagelse af tardive dystonier.
    Proceduren med DBS udføres kun på højt specialiserede enheder af tværfaglige teams.

Andre ikke medicinske behandlinger
Fysio- og ergoterapi
• Vigtig støttende behandling. Mobilisering af led, udstrækningsøvelser, modvirkning af kontrakturer, sikre træningsprogrammer mhp. at bevare funktion. Interventioner som medfører smerte eller udmattelse bør undgås. En erfaren terapeut vil kunne designe devices som gør brug af sensory tricks til at undertrykke symptomer. Massage af dystone muskler må frarådes.
Taletræning
• En erfaren talepædagog eller otolaryngolog kan skelne muskelspændingsdysfoni og spasmodisk dysfoni og dermed afgøre om talepædagogisk træning vil blive succesfuld.


Senest revideret d. 25.04.2017
Forfattere: : Erik Hvid Danielsen og Annemette Lykkegaard 
Referenter: Mette Møller og Matthias Bode
Godkender: Bo Morberg, redaktionsgruppe D