Motor Neuron Sygdomme – behandling

Instruks

Formål:
At sikre en ensartet og effektiv behandling af patienter med ALS og andre MND i Danmark.

Forkortelser:
MND: Motor Neuron Disease = Motor Neuron Sygdom
ALS: Amyotrofisk Lateral Sklerose.

Klassifikation:
MND/ALS er en fatal progredierende neurologisk sygdom, hvor man ved klinisk undersøgelse kan påvise udfald fra det motoriske nervesystem i form af pareser, atrofi, refleksforstyrrelser og evt. spasticitet.
Diagnose og udredning er beskrevet i dokumentet Diagnostik og klassifikation af Motor Neuron Sygdomme.

Ambulant opfølgning og behandling
Der findes ingen helbredende behandling. De fleste behandlinger er derfor rent symptomatisk og sygdomslindrende.

Generelt om opfølgningen:

• Der er behov for en tværfaglig vurdering og behandlingsindsats, da de problemer der opstår i et sygdomsforløb er mangeartede.

Det anbefales at patienterne:

• Følges på den lokale neurologiske afdeling, hvor der er etableret et MND-team bestående af neurolog, sygeplejerske, fysio- og ergoterapeut, logopæd, diætist og evt. psykolog og socialrådgiver

• Tidligt i forløbet henvises til RehabiliteringsCenter for Muskelsvind (RCFM) (www.rcfm.dk), der har en konsulentordning (neurolog, sygeplejerske, socialrådgiver, ergoterapeut og psykolog), der foretager hjemmebesøg og etablerer kontakt til kommunen

• Ved ønske om information og behov for vejrtrækningshjælpemidler f.eks. CPAP, maskerespirator (non-invasiv ventilation, NIV) og respirator henvises til et respirationscenter

• Informeres om patientorganisation Muskelsvindsfonden eller den sydsjællandske ALS-forening, der bl.a. afholder arrangementer og har støttegrupper for MND-patienter og pårørende

• I terminalfasen bør den praktiserende læge involveres, og der kan evt. henvises til det lokale udekørende palliative team eller hospice.

Medicinsk behandling:

Medicin

• Riluzol (Rilutek) er en glutamatantagonist og sygdomsmodificerende til patienter med ALS, men ikke til de andre former for MND

o Kan forlænge initialfasen af sygdommen, men synes kun at have effekt i de første seks måneder af behandlingen
o Doseringen er tbl. a’ 50 mg: 1 tbl. morgen og aften. Startes af speciallæge i neurologi. Levertal skal tages før start og kontrolleres hver måned de første 3 måneder, hver 3. måned resten af behandlingens 1. år og herefter lejlighedsvis

• Antikolinergika, tricycliske antidepressiva eller botulinum-toxin

o Kan reducere spytsekretion, men gør samtidig spyttet tykkere og vanskeligere at få op

• Antidepressiva ved tegn på depression, behandles efter gængse retningslinjer

• Maske- og respiratorbehandling

o Pt. bør ved regelmæssige kontroller i MND-teamet udspørges om subjektive tegn på natlig hypoventilation og have foretaget lungefunktionsundersøgelse (forceret vital kapacitet (FVC) og peakflow). Ved begyndende tegn på svækkelse af respirationsmuskulaturen (ca. 70%’s reduktion i forhold til normalværdien), kan pt. henvises til respirationscentre mhp. yderlig information og til vurdering mhp. evt. respiratorisk støtte.

Anden behandling

• Ved dysfagi og vægttab

o Nasal sonde eller Perkutan Endoskopisk Gastrostomi (PEG-sonde) benyttes ved udtalt dysfagi

• Ved dysartri

o Logopædisk behandling og oplæring i elektroniske hjælpemidler til kommunikation


Senest revideret d. 25.04.2017
Forfattere: Anette Torvin Møller og Ole Gredal
Referenter: Merete Karlsborg og Peter Brøgger Christensen
Godkender: Bo Morberg, redaktionsgruppe D