Cerebral parese

Strategidokument

Formål
Patienter med cerebral parese har ofte betydelig ko-morbiditet. Formålet med dette dokument er at skaffe overblik over de ofte multiple og komplekse organmanifestationer, der er forbundet med cerebral parese, med henblik på at sikre fælles retningslinjer til relevant behandling og social intervention i den neurologiske klinik.

Definition
Cerebral parese er en samlebetegnelse for en tilstand med motoriske funktionsforstyrrelser på baggrund af en tidlig skade eller strukturændring, som påvirker hjernen under dens udvikling, dvs. i fosterstadiet, under fødsel eller i løbet af de første 4-5 leveår. Karakteristiske tegn er spasticitet, bevægeforstyrrelser, muskelslaphed, ataksi og rigiditet. Ud over motoriske symptomer har patienter med cerebral parese ofte ledsagende mentale, sproglige, adfærdsmæssige, og psykiske manifestationer, og omkring 40% har epilepsi.

Incidens
I Danmark er hyppigheden ca. 2.3 pr. 1000 levende fødte. Hyppigheden er størst blandt for tidligt fødte og tvillinger.

Ætiologi
Sygdommen kan opstå præ-, peri-, eller postnatalt. Blandt de prænatale er de hyppigste årsager cirkulations- og perfusionsforstyrrelser i placenta, medfødte misdannelser og transplancentært overførte maternelle infektioner. Perinatal asfyksi forklarer 10-20 % af tilfældene, og skyldes hyppigst hypoksi og intrakraniel blødning hos barnet i forbindelse med kompliceret fødsel, hyperbilirubinæmi, og hos præmature asfyksi og subependymal blødninger. Blandt postnatale årsager er følger efter cerebrale infektioner eller traumer.

Klassifikation I: Efter topografi inddeles i
Hemiparese: Affektion af arm og ben på samme side dominerer billedet
Diplegi: Affektion er først og fremmest af ben, evt. noget mindre af arme
Tetraplegi: Alle fire ekstremiteter (hele kroppen) er funktionelt påvirket

Klassifikation II: Efter type af motorisk dysfunktion inddeles i

Spastisk cerebral parese (80%)
Har mindst to af følgende:
Unormalt bevægelsesmønster i forhold til holdning/stilling eller bevægelser
Øget muskeltonus – ikke nødvendigvis konstant. Øgede reflekser, hyperrefleksi, eller pyramidale tegn (f.eks. inverteret plantarrefleks)

  • Spastisk bilateral cerebral parese
    Hvis ekstremiteterne på begge sider er involveret
  • Spastisk unilateral cerebral parese
    Hvis ekstremiteterne på den ene side er involveret

Ataktisk cerebral parese (5%)
Er karakteriseret af:

  • Tab af koordinerede muskelbevægelser således, at bevægelser udføres med unormal kraft, rytme og nøjagtighed
  • Nedsat muskeltonus

Dyskinetisk cerebral parese (15%)
Domineres af:
Unormalt mønster af holdning/stilling og bevægelser
Ufrivillige, ukontrollerede, gentagne og undertiden stereotype bevægelser

  • Dyston cerebral parese
    Domineres af:
  • Hypokinesi med reduceret aktivitet og stive bevægelser
  • Hypertoni – muskeltonus er øget (samtidig aktivering af agonister og antagonister)
  • Koreoatetotisk cerebral parese
    Domineres af:
  • Hyperkinesi –  ufrivillige bevægelser.
  • Vekslende muskeltonus – nedsat i antagonister ved korea, men øget ved atetose som har karakter af dystone vridende bevægelser.

Behandling
Tilstanden lader sig ikke helbrede. I stedet er tværfaglig habilitering nødvendig for at sikre optimal motorisk og psykosocial udvikling samt forebyggelse af kontrakturer og fejlstillinger. Dette er ikke mindst nødvendigt hos voksne. Tiltagene spænder fra fysioterapeutiske, medicinske, kirurgiske og til tekniske hjælpemidler, alt sammen for at fremme funktionen.

Medikamentel behandling: Antiepileptika, antidystone medikamenter, samt spasmereducerende medikamenter, blandt sidstnævnte kan nævnes baklofen, som ved svære former for cerebral parese med fordel kan administreres intrathekalt. Injektioner med botulinumtoksin A kombineres altid med fysioterapi/ergoterapi og ofte med ortoser eller gips (spidsfod).

Fysioterapi: Målet er at hindre kontakturer og deformiteter, korrigere fejlstillinger og uhensigtsmæssige bevægelsesmønstre, samt øge mobiliteten. Det sker ved aktive og passive bevægelser, afslapnings- og balanceøvelser, konditionstræning, undertrykkelse af primitive toniske reflekser for at fremme et mere modent refleks- og bevægelsesmønster. Der er ved disse behandlingsmodaliteter manglende dokumentation af effekt.

Kirurgi: Ortopædkirurgi for hofteluksation, scoliose og andre fejlstillinger. Forlængelse eller frigørelse af sener og knogler for at normalisere ubalance mellem muskelagonister og –antagonister. Selektiv dorsal rhizotomi med overskæring af dorsalrødderne fra L1 til S2 for at minimere eller eliminere spasticitet og opnå mere permanent lindring af spasmer.

Deep brain stimulation: er under vurdering for dyskinesier.

Tekniske hjælpemidler: Det er god dokumentation for, at anvendelse af f.eks. elektrisk kørestol kan få betydelige positive konsekvenser for sociale, sproglige, adfærdsmæssige og fysiske færdigheder.

Særlige forhold for voksne
Der er ikke samme viden og erfaring omkring forhold hos voksne med cerebral parese som blandt børn og unge. Der er dog ikke tvivl om, at efterhånden som patienterne bliver ældre, bliver behovet for mere specialiseret behandling tydeligere. Risikoen for fejlstilling grundet spasticitet og dystoni kan øges med stigende alder. Der er øget risiko for og forekomst af tidlig osteoarthrose, og der er øget forekomst af osteopeni og osteoporose. Kroniske muskel- og skeletsmerter forekommer hos omkring hver 3. voksne med cerebral parese, og lige så mange klager over fysisk træthed. Hertil kommer forstyrrelser i tarm- og blærefunktion, respirationsproblemer, samt epilepsi. Den forventede levealder er relateret til sværhedsgraden af tilstanden. Patienter med mildere former for cerebral parese har samme forventede levetid som den almindelige befolkning. Patienter med mere komplekse og alvorlige former for cerebral parese har typisk en kortere levetid, især hvis de har mange medicinske komplikationer. Det er dog ikke usædvanligt, at selv patienter med alvorlige former for cerebral parese når 60 års alderen.


Senest revideret d. 01.06.2017
Forfattere: John Østergård og Dragan Marjanovic
Referenter: Niels Degn og Anne Sabers
Godkender: Annette Sidaros, redaktionsgruppe E


Keywords: