Critical illness neuropati og myopati

Strategidokument

Forekomst
50% af patienter, der gennemgår et forløb med systemic inflammatory response syndrome (SIRS)/sepsis, multiorgansvigt og respiratorbehandling i over 7 dage udvikler varierende grader af CINM. Critical illness myopati (CIM) er betydeligt hyppigere end critical illness neuropati (CIN) og begge tilstande kan optræde samtidigt. Patofysiologien er uklar. Behandling med højdosis steroid og neuromuskulært blokerende midler har været mistænkt som risikofaktorer for at udvikle CINM, men de fleste nyere undersøgelser har ikke kunnet påvise dette. Tæt regulering af blodsukker har heller ikke kunnet forhindre udviklingen af CINM, som man en overgang troede.

Symptomer

  • Vanskeligheder med respiratorafvænning
  • Gradvist ophør med bevægelser af alle fire ekstremiteter uden samtidig bulbær affektion
  • Ingen smerter eller føleforstyrrelser (NB! mange patienter er for bevidsthedssvækkede til at kunne oplyse om dette)

Fund ved objektiv undersøgelse

  • NB! Mange pt’er mistænkt for CINM er bevidsthedssvækkede og kan kun i ringe eller ingen grad medvirke til obj. unders. I de tilfælde bør fingre og tæer smertestimuleres. Ved CINM vil der iagttages grimasseren uden eller med kun minimal samtidig bevægelse af ekstremiteter. Patienterne kan dog være så bevidsthedssvækkede, at de heller ikke grimasserer selv ved kraftig smertestimulation, inkl. sternummassage.
  • Tetraparalyse/-parese
  • Sensibilitet for berøring og stik er oftest normal, men kan sjældent undersøges nøjagtigt.
  • Hypo- eller arefleksi

Diagnostisk udredning

  • Nerveledningsundersøgelse, EMG og eventuelt direkte muskel stimulation bør udføres mhp. at skelne mellem CIM, CIN og anden neuromuskulær lidelse.
  • I tilfælde med typisk sygdomsudvikling og typiske elektrofysiologiske forandringer kan spinalvæskeundersøgelse undlades. Ved CINM er undersøgelsen normal eller med let forhøjet proteinindhold.
  • Se-Creatinkinase er normal eller let-moderat forhøjet, mens se-myoglobin kan være massivt forøget, selv ved normal se-creatinkinase.
  • I tilfælde med typisk anamnese og typiske fund ved elektrofysiologisk undersøgelse er der ingen indikation for muskelbiopsi. Ved CIM viser biopsi ofte ’thick filament’ loss, men ingen nekrose eller inflammation.

Terapi

  • Der er ingen medicinsk behandling af CIN/CIM.
  • Fysioterapi er vigtig for at forebygge kontrakturer og som hjælp til at genvinde muskelstyrken. Nyere undersøgelser tyder desuden på at hyppig passiv bevægelse af ekstremiteter fra helt tidligt i sygdomsforløbet kan hindre udviklingen af CINM eller mindske graden af evt. udviklet CINM.

Prognose

  • Ca. 50% har komplet remission. Bedring kan forventes op til 5 år, dog får de fleste hårdest ramte patienter varig parese. Prognose ved CIM er bedre end ved CIN.

Differentaldiagnoser
NB! Patienter med CINM har ofte en typisk anamnese, der gør det relativt nemt at overveje/stille diagnosen, men klinikken er ikke altid helt oplagt, og derfor skal man overveje følgende differentialdiagnoser:

  • GBS. Kranienerveinvolvering, bulbære symptomer, rygsmerter og neurogene smerter. Forhøjet spinalvæske protein. Sikre EMG/ENG forandringer ses typisk først hos GBS patienterne i slutningen af 2. uge i forløbet, men tidligere ved CINM. CIN er en aksonal polyneuropati, den hyppigste type GBS er den demyeliniserende variant AIDP. Den aksonale GBS variant AMAN/AMSAN er vanskeligere er at skelne fra CIN, men typisk anamnese, forhøjet spinalprotein og evt. forandringer svarende til sensoriske nerver kan hjælpe.
  • Myelopati. Spastiske pareser og en truncal sensibilitetsgrænse. Initialt i forløbet ses dog slappe pareser. MR af columna totalis og eventuelt også lumbalpunktur kan give den rigtige diagnose.
  • Motor neuron sygdom: Hurtigt udviklet ALS med respiratoriske problemer, som fører til intensiv afdeling kan give differentieldiagnostiske vanskeligheder. Atrofi af muskler, bevarede eller hyperaktive dybe reflekser, normal sensibilitet og akutte og kroniske neurogene forandringer ved EMG taler for ALS.
  • Porfyri: Mavesmerter, mørk urin og neuropsykiatriske symptomer bl.a. hallucinationer. ENG viser motorisk aksonal polyneuropati især i overekstremiteter. Paraklinisk findes porfobilinogen i blod, urin eller afføring.
  • Myasthenia Gravis. Ved MG-krise ses bevarede dybe senereflekser, ofte kranienerveinvolvering og bulbære symptomer. I den akutte fase kan udføres ENG med repetitiv stimulation, som viser dekrement. Acethylcholinreceptorantistoffer skal tages.

Senest revideret d. 11.11.2016
Forfattere: Hatice Tankisi og Joan Højgaard
Referenter: Clarissa Crone og Søren Kjær
Godkender: Thomas Harbo, redaktionsgruppe G