Lewy Body Demens (DLB) og Parkinson Demens (PDD)

Strategidokument

Formål: Klassisk symptombillede og udredning ved mistanke om PDD/DLB

Forkortelser:

PDD: parkinson med demens
DLB: demens med lewy bodies

DLB og PDD er progredierende neurodegenerative sygdomme karakteriseret ved aflejring af synuklein i neuroner (lewy bodies).

DLB og PDD udgør tilsammen ca. 8 % af alle demenssygdomme.

Definition:

PDD: Demensudvikling hos en patient med kendt Parkinson sygdom

DLB: Demensdiagnosen stilles op til et år før eller samtidig med udviklingen af de motoriske symptomer.

Diagnostiske kriterier:

Lewy Body Demens (DLB) – McKeith kriterier (2005)

  • Opfylder demenskriterier. .
    Især påvirkning af opmærksomhed, subkortikal-frontale og visuospatiale funktioner
  • Mindst 2 (probable DLB) af følgende (for possible DLB én af følgende)
    • Fluktuerende kognition
    • Visuelle hallucinationer
  • Supplerende kriterier (hvis til stede sammen med én af ovenstående: Probable DLB)
    • REM sleep behaviour disorder
    • Svær neuroleptika sensitivitet
    • Lav dopamin transporter optagelse i basalganglier ved SPECT eller PET.
  • Følgende fund støtter diagnosen:

Gentagne fald og synkoper, kortvarigt uforklaret bevidsthedstab, svær autonom dysfunktion, hallucinationer af andre sanser, vrangforestillinger, depression, relativt velbevaret medial temporallap på CT eller MR-C, occipital hypometabolisme på FDG- PET.

Demens ved Parkinson’s sygdom (PDD)

  • Parkinson’s sygdom i henhold til Queen Square Brain Bank kriterierne.
  • Demenskriterier skal være opfyldt
  • Snigende progredierende demens hos en pt. med kendt Parkinson sygdom i mere end 1 år.
  • Supplerende kliniske kriterier
    • Svingende opmærksomhed
    • Eksekutivdysfunktion
    • Forringet visuokonstruktiv funktion
    • Forringet hukommelse (hukommelsen bedres som regel ved cueing)
    • Sprog: grundlæggende sprogfærdigheder er stort set intakte
  • Øvrige
    • Apati
    • Depressive symptomer
    • Visuelle hallucinationer
    • Udtalt søvntrang i dagtid
  • Kognitiv dysfunktion må ikke skyldes anti-parkinson medicin

Forhold, der tyder på andre tilstande eller sygdomme som årsag til mental svækkelse, og som umuliggør en pålidelig diagnose af PDD/DBL

  • De kognitive og adfærdsmæssige symptomer ses udelukkende sammen med andre tilstande som fx:
    • Akut konfusion på grund af somatisk sygdom eller infektion medførende delir
    • Medicinforgiftning eller alkoholmisbrug
    • Svær (Major) depression ifølge DSM-IV kriterier
    • Kliniske fund svarende til sandsynlig VaD ifølge NINDS-AIREN kriterier.
    • Hvis ekstrapyramidale symptomer først optræder ved svær demens.

Udredning

Se dokumentet ”Kognitiv dysfunktion – udredning og differentialdiagnostik”

Supplerende parakliniske undersøgelser som kan overvejes ved mistanke eller tvivl om LBD/PDD:

  • MR-C ved mistanke om betydende småkarssygdom eller atypisk parkinsonisme.
  • Undersøgelse af dopamin transporter (123I-FP-CIT SPECT-DAT)
    • Kan anvendes, når der er tvivl om diagnosen Alzheimers sygdom versus DLB eller atypisk parkinsonisme.
  • Undersøgelse af hjernens regionale glucosemetabolisme eller blodgennemstrømning (18F-FDG-PET) ved tvivl om typen af demenssygdom.

Behandling

  • Se ”Demensmedicin
  • Det kan overvejes at tilbyde behandling med memantin til patienter med Lewy body demens eller Parkinsons sygdom med demens, såfremt AchEI er forsøgt.

Psykofarmakologisk behandling af psykiatriske symptomer og adfærdsforstyrrelser (BPSD)

Patienter med DLB og PDD tåler dårlig behandling med neuroleptika. Hvis behandling med AchAI og memantine ikke er sufficient og pt. er svær forpint kan mindre dosis af quitiapin alternativt clozapin anvendes.

Ved depression og/eller adfærdsforstyrrelser kan også anvendes SSRI i form af Sertralin (morgen) og/eller Mirtazapin til nat.

 

Senest revideret d. 02.01.2017
Forfattere: Hanne Gottrup og Lene Wermuth 
Referenter: Kristian Winge og Holger Jespersen 
Godkender: Bo Morberg, redaktionsgruppe D