Diagnostik af parkinsonisme

Instruks

Formål:
Beskrivelse af diagnostik af Parkinsons sygdom

Forkortelser:
Parkinsons sygdom (PS)
Rapid-Eye-Movement (REM)
Rapid-Eye-Movement søvnforstyrrelse (RBD)
Dopamine Transporter imaging with Single Photon Emission Computed Tomography(DAT-SPECT)

Diagnostik af Parkinsons sygdom:
Diagnosen Parkinsons sygdom (PS) er en klinisk diagnose. Det er afgørende for at stille en rigtig diagnose at der laves en fuld neurologisk undersøgelse og optages en grundig anamnese inkl. medicinanamnese for ikke at overse symptomer og fund, som ikke er forenelige med diagnosen. Derudover bør spørges til familiehistorie, da der kan være tale om arvelig PS. Især i tidlige stadier af sygdommen kan det være vanskeligt at stille diagnosen, og diagnosen bør derfor altid stilles af en speciallæge i neurologi.

Den kliniske diagnose af PS bygger på følgende motoriske symptomer:

1. Bradykinesi

og mindst ét af følgende symptomer

2. Muskelrigiditet
3. Hviletremor
4. Postural instabilitet

Ofte ses på diagnosetidspunktet også flere af de såkaldte non-motoriske symptomer, som består af nedsat lugtesans, depression, REM (Rapid-Eye-Movement)-søvnforstyrrelse (RBD) og tidlige autonome symptomer. Disse indgår ikke i de klinisk diagnostiske kriterier, men kan støtte diagnosen tidligt i forløbet.

Andre forhold som støtter op om diagnosen er:

1. God, vedvarende effekt af L-dopa
2. Unilateral debut af symptomer
3. Vedvarende asymmetri af symptomer, værst på den side, hvor symptomerne startede.
4. L-dopa inducerede dyskinesier
5. Progredierende sygdom
6. L-dopa respons i mere end 5 år
7. Sygdomsvarighed af mere end 10 år

Imod diagnosen PS peger:

1. Tidligere flere tilfælde med apoplexi, eller rykvis progression af sygdommen
2. Tidligere gentagne hovedtraumer
3. Tidligere encefalitis
4. Okulogyre kriser
5. Behandling med anti-psykotika ved debut
6. Vedvarende remission af symptomer
7. Udelukkende halvsidige symptomer efter 3 år bør foranledige hjernescanning for at udelukke strukturel årsag
8. Supranukleær blikparese
9. Cerebellar ataxi
10. Tidlig demens
11. Tidlig svær autonom dysfunktion
12. Babinskis tåfænomen eller andre pyramidebanesymptomer
13. Tumor cerebri eller hydrocephalus ved hjernescanning
14. Dårligt respons på L-dopa
15. MPTP-eksponering
16. Fald tidligt i forløbet
17. Hallucinationer tidligt i forløbet

Billeddiagnostik:

1. CT- eller MR-scanning af hjernen kan bruges til at udelukke strukturelle årsager til parkinsonisme.
2. Funktionel billeddiagnostik af hjernen med enten F-Dopa-PET eller DAT-SPECT kan bruges som supplement til den neurologiske undersøgelse ved usikkerhed omkring den kliniske diagnose. Ved begge undersøgelser injiceres en radioaktiv ligand i blodbanen og der opnås henholdsvis en bestemmelse af enzym aktiviteten i dopaminerge neuroner og en kvantitativ og kvalitativ fremstilling af DAT lokaliseret på de dopaminerge terminaler. Ved PS vil der være nedsat binding som indirekte er udtryk for et tab af dopaminerge neuroner. Men undersøgelserne er ikke specifikke for PS, og vil også være abnorme ved atypiske parkinson sygdomme som MSA og PSP. Derfor bør det være en speciallæge i neurologi, som varetager udredningen, og vurderer behovet for at bestille én af disse specielle undersøgelser i særlige tilfælde.

Differentialdiagnoser til Parkinsons sygdom:
Essentiel tremor
Normaltrykshydrocephalus
Multiple cerebrale infakter
Tumor cerebri
Atypisk Parkinson


Senest revideret d. 25.04.2017
Forfattere: Helle Thagesen og Henrik Leth
Referenter: Karen Østergaard og Tove Henriksen
Godkender: Bo Morberg, redaktionsgruppe D