Facialisparese

Strategidokument

1.0 Baggrund

Facialisparese (FP) er en lammelse af den motoriske ansigtsnerve, n. facialis, der enten skyldes en perifer eller central skade af nerven. Overordnet vil centrale læsioner kun medføre parese i nedre del af ansigtet (da funktionen af m. frontalis og m. orbicularis oculi er bevaret som følge af bilateral kortikal innervation) mens en perifer læsion påvirker hele den ene ansigtshalvdel.

Incidenen af perifer FP er 15-30 per 100.000 og ses hyppigst i aldersgruppen 15-45 år. Det ses lidt hyppigere hos gravide og patienter med diabetes mellitus.

1.1 Anatomi
N. facialis udspringer ved overkanten af medulla oblongata mellem n. abducens og n. vestibulocochlearis. Nerven, der består af en motorisk og en kombineret parasympatisk- og sensorisk komponent (n. intermedius) løber gennem den cerebellopontine cisterne i fossa crani posterior og herfra ind i meatus acusticus interna hvor den har en tæt relation til det indre øre og til vestibulocochlearis. I bunden af meatus acusticus interna forenes de to facialiskomponenter og fortsætter ind i canalis facialis. Nerven forlader kraniet igennem forarmen stylomastoideum og forgrener sig herefter på kinden i glandula parotis.

Nervus facialis innerverer motorisk alle mimiske muskler og stapes, har parasympatiske fibre til tåre- og spytkirtel, til smagstråde fra forreste 2/3 af tungen samt få sensoriske fibre fra kind og øre til trigeminuskernen (se anatomisk tegning sidst i dokumentet).

Symptomer og fund kan ofte bruges til at fastslå, hvor i nervens forløb læsionen sidder, men ikke til at fastslå ætiologien af paresen.

1.2 Ætiologi
Central FP
Skyldes typisk apopleksi, tumor cerebri, andre neurologiske sygdomme med cerebral påvirkning f.eks. dissemineret sklerose.

Perifer FP
75 % er af ukendt årsag og kaldes idiopatisk eller Bell´s parese. Bell’s parese skyldes formentlig en ødematøs kompression af n. facialis, lige før ganglion geniculi på infektiøs eller auto-immun basis.

I de øvrige 25 % kan de mulige årsager være: Neuroborreliose (ca. 10 %), Ramsay-Hunt syndrom/zoster oticus (ca. 7 %), mononeurit (diabetisk ca. 5 % eller på baggrund af reumatologisk lidelse), syphilis, sarkoidose, Sjögrens, tumor i fossa posterior, Guillian Barré syndrom og otitis media. Listen er ikke udtømmende.

Perifer FP kan isjældne tilfælde også skyldes central skade (nukleær læsion) som kan ses ved sklerose plaque eller apoplexi omkring n. abducens, nucleus facialis eller langs n. facialis’ forløb i nedre pons.

Bilateral perifer FP
Kan ses i op til 2 % af FP. Det betegnes også som bilateral FP hvis der opstår parese på modsatte siden inden for tre døgn fra debut. Bilateral FP kan skyldes Guillain-Barre Syndrom, Sarkoidose, meningeal carcinomatose, idiopatisk intracranial hypertension, diabetes mellitus, HIV infektion, syphilis eller bilaterale neurofibromer. Listen er ikke udtømmende. Bilateral perifer FP kan klinisk ikke skelnes fra central bilateral FP.
BILATERAL FP SKAL ALTID UDREDES AKUT I NEUROLOGISK REGI.

 

2. Klinisk præsentation
Central FP
Hængende mundvig og udvisket nasolabial fure. Bevaret motorik i panden og øjet kan lukkes. Er ofte led i en alvorlig cerebral skade med andre ledsagende neurologiske udfald. Ved apopleksi ses akut debut af FP (se instrukser under Cerebrovaskulære sygdomme), ved dissemineret sklerose kan FP udvikle sig over dage (se instrukser under Demyeliniserende lidelser), mens FP ved hjernetumor oftest har en snigende udvikling over uger til måneder (se instrukser under Tumorer i CNS).

Perifer FP

  1. Ensidig nedsat kraft i facialismuskulaturen med nedsat evne til at smile, rynke pande og lukke øje.
  2. Ved forsøg på øjenlukning ses ofte opaddrejning af bulbus (Bell´s fænomen/palpebral-oculogyrisk refleks).
  3. Der kan endvidere ses:
  • Tørhed af mund og samsidige øje samt conjunktival injektion.
  • Nedsat smagssans for salt og sukker kan påvises på samsidige forreste 2/3 af tungen.
  • Lette føleforstyrrelser på kind og øre i ca. halvdelen af tilfældene.
  • Ømhed bag øret.
  • Lydoverfølsomhed grundet påvirket stapedius refleks.

Idiopatisk/Bell´s parese
Er en eksklusionsdiagnose idet ætiologien er ukendt. Der er en upåvirket klinisk tilstand uden øvrige neurologiske symptomer. Paresen udvikles over højst 48 timer, evt. i tilslutning til øvre luftvejsinfektion. Alle nervens fibertyper (motorisk, sensorisk og parasympatisk) rammes ofte. Den nedsatte smagssans med udvikling over højst 48 timer er karakteristisk for Bells parese, men ikke patogenomisk.

Patienter som præsenterer sig med typiske symptomer på Bells parese uden ledsagesymptomer (se indikation for LP eller scanning), kan ses af ØNH læge og behøver ikke lumbalpunktur.

Symptomatisk perifer FP (ikke Bell)
Kan debutere på enhver måde, lige fra momentant (traume) og til over måneder (tumor).

  • Ved Borrelia-radikulit/neuroborreliose foreligger evt. oplysning om flåtbid, erythema migrans, radikulære smerter, muskelsmerter, feber og nakke-rygstivhed.
  • Ved Ramsay-Hunt syndrom er der ofte smerter, vesikulært udslæt i øre eller mund og evt. udfald fra andre kranienerver såsom døvhed.
  • Mononeurit medfører ikke tab af smagssansen på tungen, men ligner ellers en Bell´s parese.
  • Ved tumores eller inflammatoriske tilstande i hjernestammen ses andre udfald fra hjernestamme eller lange ledningsbaner ex.intrameatalt akustikusneurinom.
  • Traume, anamnese og fund relateret til hovedtraume.

 

3. Udredning
Objektiv undersøgelse

  1. Almindelig neurologisk undersøgelse, for udelukkelse af øvrige neurologiske udfald, inkl. undersøgelse for nakke-ryg-stivhed.
  2. Otoskopi inkl. undersøgelse af ydre øre obs. vesikulært udslæt.
  3. Palpation af parotis og collum.
  4. Vurder øjet og om der er dækning af cornea ved forsøg på øjenlukning.
  5. Undersøg smagssans for salt eller sukker (med vatpind) på den relevante side af den fremstrakte tunge.

Central FP
Ved mistanke om central FP kræves akut henvisning til neurologisk afdeling, der vil varetage videre udredning.

Perifer FP
Diagnosen kan ofte umiddelbart stilles, når man ser patienten. Den diagnostiske tilgang er herefter at vurdere, om der er tale om symptomatisk parese og anden sygdom, eller om der er tale om idiopatisk/Bells parese uden kendt ætiologi. Primært optages anamnese, hvor der fokuseres på evt. ledsagesymptomer og foretages fuld neurologisk undersøgelse, se punkt 1-5 ovenfor.

Parakliniske undersøgelser
Blodprøver: Hgb, leukocytter, CRP, BS og TSH

Cerebrospinalvæske sendes til: Celletælling, protein og glucose. Ved pleocytose undersøges for neuroinfektion, herunder Borrelia IgG og IgM index, virus PCR undersøgelse og evt. D+R.

Følgende udgør indikation for lumbalpunktur hos pt. med facialisparese:

  1. Intakt smagssans på samsidige forreste del af tungen.
  2. Bilateral facialisparese
  3. Skovflåt eksposition indenfor de sidste 6 måneder
  4. Migrerende erythema indenfor de sidste 6 måneder
  5. Hyppig færden i skov og højsæson for Borrelia infektion (april-november)
  6. Hovedpine, træthed og utilpashed eller andre markante cerebrale symptomer
  7. Neuralgiforme smerter på krop eller ekstremiteter
  8. uforklarlige og /eller nu opståede ledsmerter
  9. Patienten yngre end 15 år

 

4. Behandling
Central og symptomatisk perifer FP
Behandlingen afhænger at den grundliggende årsag/sygdom. Der henvises til relevante instrukser (MS, apoplexia cerebri, tumor, etc.).

Bell´s parese

  1. To større randomiserede placebo-kontrollerede studier har vist effekt af steroidbehandling med opstart indenfor 72 timer fra symptomdebut. Behandlingen bør opstartes hurtigst muligt og senest inden for 7 døgn efter debut for at bedre prognosen. Fx Tabl. Prednisolon 60 mg x 1 i 5 dage, aftrapning med 10 mg dagligt til 0 mg (Engstrøm Lancet Neurology, 2008) eller 50 mg dagligt i 10 dage uden udtrapning (Sullivan NEJM 2007). Evt. tillægges PPI og sovemedicin mod bivirkninger.
  2. Ved lukkedefekt gives, for at undgå udtørring af cornea, urglasforbindning, viskøse øjendråber x 4 dagligt og øjensalve til natten. Ud over manglende fysisk dækning, disponerer også nedsat tåreproduktion til udtørring af cornea. Pt. tilrådes subakut henvisning til øjenlæge, hvis ikke paresen bedres efter få dage, mhp. overvejelse af tarsoraphi.
  3. Opfølgning i otologisk regi er hensigtsmæssig, da evt. senere udredning og behandling er otologisk. Pt. kan henvises til praktiserende otolog eller subakut tid på ØNH-afdeling, efter aftale med vagthavende otolog. Husk at give pt. kopi af journal eller skadeseddel med hvis opfølgning sker privat.
  4. Der findes ingen kontrollerede undersøgelser, som dokumenterer effekt af massage eller ansigtsøvelser.

Neuroborreliose
Hvis spinalvæskeundersøgelsen påviser pleocytose, har pt. neuroborreliose indtil det modsatte er bevist, og sættes i antibiotisk behandling. Specielt hos børn og unge er neuroborreliose en hyppig årsag til perifer FP (se afsnit om Neuroborreliose i dokument om Radikulitis).

Ramsay-Hunt syndrom
Tablet Aciclovir 800 mg x 5 i 7 dage eller tablet Valaciclovir 1000 mg x 3 i 7 dage.

Alment medtaget patient indlægges til intravenøs Aciclovir behandling.

Varicella Zoster Virus (VZV) IgG antistof i perifert blod over 12.800 bestyrker den kliniske mistanke. Spinalvæskeundersøgelse kan undertiden verificere diagnosen.

Indikation for akut henvisning til ØNH-afdeling
Ved holdepunkt for Ramsey-Hunt sygdom i øret, i pars petrosa, mastoid eller perifert herfor (patologisk otoskopi, otologiske symptomer, patologisk billeddiagnostik, tumor i parotis). Kontakt vagthavende på lokal ØNH afd.

 

5. Prognose
Delvis remission ses hos 85% af patienter med Bells parese inden for 3 uger. De resterende 15% bedres inden for 3-5 måneder. Fuld resmission ses hos 70% inden for 6 måneder fra debut.

Patienter over 60 år med manglende bedring efter 3 uger har dårlig prognose. Bedring af motorikken inden for 3 uger er forbundet med god prognose. Ved manglende funktion efter 3 uger, kan ikke forventes funktion før efter 3-4 måneder, idet der afventes ny udvækst af axoner. Der kan gå op til 1 år før hel eller delvis remission.

Aktiv behandling fremskynder bedring, og bedrer slutresultatet hos de, der kun får subtotal remission. Ca. 15 % får senere en ny FP.

Symptomatisk perifer FP og central FP afhænger prognosen af grundmorbus.

OBS: Patienter med FP, der ikke viser tegn til bedring, bør ses til ambulant kontrol efter 1 måned. Ses der progression af paresegraden skal patienten henvises til en MR-scanning for at udelukke patologi eksempelvis tumor.

 

6. Figurer og flowchart

Facialisparese flowchart
Flowchart 1: Udredning Facialisparese.
Facialisparese flowchart som PowerPoint (marts 2016)

Facialisparese figur 1 anatomi
Figur 1: Anatomisk beskrivelse CN VII.

Facialisparese figur 2 anatomi
Figur 2: Anatomisk beskrivelse CN VII.

 

7. Referencer

  1. Lockhart P, Daly F, Pitkethly M, Comerford N, Sullivan F. Antiviral treatment for Bell’s palsy (idiopathic facial paralysis). Cochrane Database of Systematic Reviews 2009, Issue 4. Art. No.: CD001869. DOI: 10.1002/14651858.CD001869.pub4.
  2. Salinas RA, Alvarez G, Daly F, Ferreira J. Corticosteroids for Bell’s palsy (idiopathic facial paralysis). Cochrane Database of Systematic Reviews 2010, Issue 3. Art. No.: CD001942. DOI: 10.1002/14651858.CD001942.pub4.
  3. Engström, M, Berg, T, Stjernquist-Desatnik, A et al. Prednisolone and valacyclovir in Bell’s palsy: a randomised, double-blind, placebo-controlled, multicentre trial. Lancet Neurol. 2008; 7: 993–1000
  4. Peitersen E. Bell’s palsy: the spontaneous course of 2,500 peripheral facial nerve palsies of different etiologies. Acta Otolaryngol Suppl 2002;549:4-30

Senest revideret d. 3.3.2016
Forfattere: Tone Bruvik Heinskou og Julia Johanna Almer
Referenter: Thomas Harbo og Alex Heick
Godkender: Thomas Harbo, redaktionsgruppe G


Keywords: ansigtslammelse, facialisparalyse, VII kranienerve, asymmetri, Bells paralyse