Huntingtons sygdom – behandling

 Instruks

Formål:
Beskrive behandling af personer med Huntingtons Sygdom (HS)

Generelt om HS samt forkortelser & definitioner: Se nNBV om udredning og diagnostik

Behandling generelt:

• Ingen kurativ eller sygdomsmodificerende behandling. Behandlinger er rent symptomatiske
• Eneste medicinske behandling, med evidens ved HS: tetrabenazin mod ufrivillige bevægelser
• Ingen undersøgelser af effekten af SSRI mod de affektive symptomer; trods SSRI er den hyppigst anvendte behandling ved HS
• Behandlingsplan diskuteres med patient og familien tidlig i forløbet, især med fokus på evt. livsforlængende behandling (såsom ernæringssonde osv).
• Stillingtagen til livstestamente er ligeledes nyttigt at drøfte med patienten i det tidlige forløb.

Ufrivillige bevægelser (specialistbehandling)

• Tetrabenazin, højst 50 mg x 3, optitreret langsomt over flere uger fra 12,5 mg x 1 dagligt. Bivirkninger primært: træthed, dernæst depressive symptomer og øget suicidalfare.
• Pimozid er ikke registreret som behandling mod chorea, men bruges i tilfælde af bivirkninger af tetrabenazin: Initialdosis: 1mg x 1. Vedligeholdelsesdosis: 2-8mg. Bivirkninger: træthed, appetitløshed, muskelstivhed, ufrivillige bevægelser og depression

Psykiatriske symptomer:

• Affektive symptomer: SSRI eller SNRI bør forsøges. NaSAA ved samtidige søvnproblemer og specielt mirtazapin ved lav BMI.
Bivirkninger er som ved behandling af andre patientgrupper
• Psykotiske episoder: Behandles efter vanlige retningslinjer med psykofarmaka
Olanzapin har ofte også gavnlig effekt på de ufrivillige bevægelser og lav BMI
Quetiapin kan foruden effekt på de antipsykotiske symptomer have en vis antidepressiv effekt

Søvnforstyrrelser (ses ofte; bl.a. pga. forstyrret REM-søvn

• Kan forsøges behandlet med Melatonin 2 mg før sengetid

Spytflåd

• Forsøges behandlet med enten

o øjendråber Atropin 0,5 %, 1 dr under tungen x 1-3
o atropin tablet (obs urinretention)
o Scopoderm plaster

Vægttab

• Eventuel underliggende depression bør behandles
• Ernæringstilskud og fokus på ernæring ved synkebesvær
Øvrige tiltag
• Fysioterapi til vedligeholdelsestræning (vederlagsfri fysioterapi)
• Talepædagogisk træning
• Støttekontakt person i hjemmet
• kontakt med kommunal demenskonsulent
• tilknytning til dagcenter/daghjem/værested
Opfølgning
• højtspecialiseret tværfaglig opfølgning mhp. løbende vurdering af plejebehov og medicinsk behandling
• jf. Sundhedsstyrelsens specialeplan opfølgning i HS-teams på 3 neurologiske afdelinger: Århus, Demensklinikken Odense og Hukommelsesklinikken Rigshospitalet.
• I flere tilfælde vil der foruden denne kontakt være behov for lokale opfølgningsmuligheder i samarbejde med de højtspecialiserede HS-teams


Senest revideret d. 25.04.2017
Forfattere: Anette Torvin Møller og Lena E. Hjermind.
Referenter: Lene Wermuth og Jørgen E. Nielsen
Godkender: Bo Morberg, redaktionsgruppe D