Hypofysetumorer og pituitær apoplexi

Instruks

Formål
At vejlede den neurologiske læge i undersøgelse og behandling af patienter med hypofysetumorer og pituitær apopleksi.

Indledning
Den hyppigste hypofysenære tumor (80 til 90%) er et godartet hypofyseadenom, der udgår fra den anteriore hypofyse (forlappen).
Hypofyseadenomer inddeles efter eventuel hormonsekretion og efter størrelse i mikro-(<1cm i diameter) og makroadenomer (≥1 cm i diameter).

Incidens og prævalens
Hyppigheden af hypofyseadenomer stiger med alderen. Op til 20% af den ældre del af befolkningen har asymptomatiske hypofysetumorer, oftest et adenom.

Differentialdiagnoser
Craniopharyngeomer, Rathe´s cleft cysts, meningeomer og sjældent inflammatoriske eller granulomatøse lidelser som f.eks hypofysitis, sarcoidose, histiocytosis eller xanthogranulomer.
Maligne tumorer med relation til hypofysen ses overordentlig sjældent. Metastaser ses hos ca. 5 % af patienterne med hypofyseforandring.

Klinisk
De klinisk hormonsecernerende adenomer giver anledning til hypersekretions-syndromer (f. eks. hyperprolaktinæmi, mb. Cushing, akromegali) og eventuel massepåvirkning på omkringliggende neuronale strukturer (n. opticus, chiasma opticum). Kompression af disse strukturer, med påvirkning af synsfeltet og/eller centralsynet er det hyppigste fund ved klinisk ikke-secernerende hypofyseadenomer. Nogle patienter diagnosticeres grundet akut opstået pituitær apoplexi.

Symptomerne inddeles i 3 hovedgrupper:

  1. Fokal neurologiske symptomer (Påvirkning af: Synsfelt og centralsyn, øjenmuskelparese, trigeminus neuralgi), hovedpine (specielt ved akromegali).
  2. Hypersekretionssyndromer og/eller hypofyseinsufficiens.
  3. Akut indsættende hovedpine, synsfeltsudfald/parese af kranienerver til øjet, bevidsthedspåvirkning, feber (pituitær apoplexi).

Radiologi
MR scanning er den foretrukne og anbefalede undersøgelse (som minimum T1, T1 med kontrast, T2 og T2 flair i coronal, sagittal og axial plan samt VIGTIGT: særlige ”hypofysesekvenser”). MR skanningen vil ofte afsløre indvækst i sinus cavernosus og tumorvækst omkring aa. carotis internae.
Typisk velafgrænset tumor i hypofyselejet med homogen eller heterogen kontrastopladning. Tumor kan displacere n. opticus og chiasma opticum og lave impression i det underliggende hjernevæv snarere end invasion i hjerneparenchymet. Som supplement kan CTC med og uden kontrast ofte vise udtynding af knoglevæggene i hypofyselejet.
Ved pituitær apoplexi ses ofte blødning i tumor. Craniopharyngeomer er ofte cystiske ligesom et meningeom i området ofte har en dural tail.

Akut diagnostik og behandling
Prolaktin er det vigtigste hormon at få analyseret akut pga den behandlingsmæssige konsekvens.
Prolaktin bestilles akut, hvis patienten har fokal neurologiske symptomer (synsfelt, centralsyn, øjenmuskelparese). Øvrige blodprøveanalyser inkluderer: LH (luteinisernede hormon), FSH (folikel stimulerende hormon), GH (væksthormon), IGF-I (insulin-like growth factor-1), TSH (tyroidea stimulerende hormon), TT4 (total thyroxin 4), FT4 (frit thyroxin 4), evt synacthentest, væsketal.
Det er vigtigt at afklare, om der er sekundær binyrebarkinsufficiens og at give evt. hydrokortisonbehandling først, før anden substitutionsbehandling eventuelt opstartes.

Pituitær apopleksi
Ved akut indsættende hovedpine, hastigt progredierende synstab/parese af kranienerver til øjet og evt. bevidsthedspåvirkning må pituitær apoplexi mistænkes.
Der gives akut 100 mg Solu-cortef i.v.
Hvis efterfølgende akut MR (CT) skanning af cerebrum bekræfter diagnosen, skal patienten konfereres med neurokirurgisk vagthavende på den lokale neurokirurgiske afdeling m.h.p. akut overflytning dertil.
Der tages blodprøver m.h.p. analyse for prolaktin, LH, FSH, GH, IGF-I, TSH TT4, FT4, evt synacthentest, væsketal.
Væskeindtag og diurese skal monitoreres tæt (diabetes insipidus) og hydrokortison/solucortef-behandlingen fortsættes.

Generelt om visitations-/henvisningsforløbet
1. Synspåvirkning (oftest afgørende symptom ved henvisning):
Relevant patologisk fund i eller nær sella ved hypofyse-MR-skanning:
a. Med gradvist udviklet synspåvirkning henvises elektivt til neurokirurgisk afdeling forudgået af øjenlægeundersøgelse inkl. computerperimetri.
b. Med akut udviklet synspåvirkning henvises akut til neurokirurgisk afdeling forudgået af akut øjenlægeundersøgelse inkl. computerperimetri.
c. Uden synspåvirkning (verificeret ved øjenlæge) henvises elektivt til endokrinologisk afdeling.

2. Hypofyseinsufficiens:
a. Med akut binyrebarkinsufficiens og/eller behandlingskrævende diabetes insipidus henvises akut til endokrinologisk afdeling.
b. Øvrige patienter med påvist hypofyseinsufficiens henvises elektivt til endokrinologisk afdeling. Opstart af substitutionsbehandling i samråd med endokrinologisk afdeling.

3. Hypofysehypersekretion:
Patienter med hypersekretion men ingen øvrige akutte symptomer eller synspåvirkning henvises elektivt til endokrinologisk afdeling m.h.p. vurdering og udredning

4. Pituitær apoplexi:
Patienter med pituitær apopleksi og/eller hydrocephalus henvises akut til neurokirurgisk afdeling

Opfølgning
Alle patienter med hypofysetumorer følges i neurokirurgisk og endokrinologisk regi.

Reference
Principles of Neurosurgery (second edition), edited by Setti S. Rengachary og Richard G. Ellenbogen


Senest revideret d. 28.10.2016
Forfattere: Frantz Rom Poulsen og Marianne Andersen
Referenter: Morten Blaabjerg og Nicole Brunner
Godkender: Annette Sidaros, redaktionsgruppe E


Keywords: