IIH – Idiopatisk intrakraniel hypertension

Instruks

Formål: Beskrivelse af diagnose, udredning og behandling.

Forkortelse: IIH: Idiopatisk intrakraniel hypertension.

Diagnose

Diagnostisering af IIH beror på 1) dokumenteret forhøjet intrakranielt tryk og 2) udelukkelse af sekundære årsager

Tabel 1 Diagnostiske kriterier for IIH 1 Friedman Criteria
1.   Krav for diagnosticering af IIHa
A.   Stasepapiller
B.    Normal neurologisk undersøgelse fraset kranienerve udfald
C.    Billeddiagnostik: Normalt hjerneparenkym uden tegn på hydrocephalus, rumopfyldende eller strukturel læsion og ingen abnorm meningeal opladning ved MR med og uden gadolineum for typiske patienter (kvinder og overvægtige), og MR med og uden gadolineum og MR venografi for andre; hvis MR er utilgængelig eller kontraindiceret, kan CT med kontrast anvendes
D.   Normal CSV sammensætning
E.    Forhøjet åbningstryk ved lumbalpunktur (≥250 mmCSF hos voksne og ≥280 mmCSF hos børn [250mm CSF hvis barnet ikke er sederet eller overvægtigt] ved en korrekt udført lumbalpunktur i liggende og afslappet stilling
2.   Diagnosticering af IIH uden stasepapiller
Ved fravær af stasepapil kan diagnosen IIH stilles hvis B–E fra ovenfor er opfyldt og patienten i tillæg har unilateral eller bilateral abducensparese
Ved fravær af stasepapil og abducensparese kan diagnosen IIH formodes men ikke fastslås som sikker hvis B–E fra ovenfor er opfyldt og mindst 3 af følgende neuroradiologiske kriterier er opfyldt:
                   i.    Empty sella
                 ii.    Affladning bagtil på bulbi oculi
                iii.    Distenderede opticusskeder med eller abnormt snoet/bugtet forløb af n.opticus
                iv.    Stenose af sinus transversi

aDiagnosen IIH er sikker, hvis patienten opfylder criteria A–E. Diagnosen betragtes som formodet, hvis criteria A–D er opfyldt men det målte CSF tryk er lavere end specificeferet for en sikker diagnose. 

Symptomer

Hovedpine (>90%), især hovedpine der er tiltagende og stillingsafhængig (forværres i liggende stilling), nakkesmerter/rygsmerter, pulserende tinnitus, transitoriske visuelle obskurationer, synstab, fotofobi, horisontalt dobbeltsyn, svimmelhed, kognitive klager2. Langt de fleste patienter er kvinder i fødedygtig alder og overvægtige.

ICP måling

CSF åbningstryk måles standardmæssigt ved lumbalpunktur med manometer. Under selve trykmålingen som foretages inden udtagning af CSV, skal patienten ligge i sideleje, have benene strukket let ud og være så afslappet som mulig for at undgå falsk forhøjet ICP. Inden ICP aflæses bør man sikre sig at der er frit flow i manometret (luftbobler kan obstruere) ved at bede patienten hoste, hvorved der umiddelbart ses kortvarig stigning i ICP.

Det er vigtig at huske, at lumbal manometri er behæftet med en væsentlig måleusikkerhed. Undersøgelsen bør derfor aldrig stå alene, når IIH skal be- eller afkræftes. I tvivlstilfælde anbefales det, at patienten henvises til neurokirurgisk afdeling med henblik på kontinuerlig ICP måling til bedømmelse af døgnvariation og evt. patologiske kurver tydende på intrakraniel hypertension.

Billeddannende undersøgelse

Patienter med forhøjet ICP bør have CT eller MR venografi foretaget for at udelukke sinustrombose. MR skanning med påvisning af radiologiske tegn på intrakraniel hypertension (sinus transversus stenose, empty sella, distenderede og snoede opticus skeder, affladning af posterior pol af bulbus oculi) kan støtte diagnosen. Ved atypisk fænotype (børn, mænd, slanke, ældre) bør undersøgelse med kontrast foretages for at udelukke meningeal opladning og anden patologi.

Neurooftalmolgisk undersøgelse

Skelnen mellem reel stasepapil og andre former for papilabnormiteter (så som papillitis, medfødt tæt papilmorfe, papildruser mm) er yderst vanskelig og kræver erfaren øjenlæge.

Er regelret neurooftalmologisk vurdering ikke tilgængelig lokalt, bør patienten henvises til hospital med denne kompetence. Som minimum skal vurdering af evt. papilødem, synstyrke og synsfelt foregå akut/subakut, da enkelte patienter har maligne forløb med hurtigt progredierende (få dage) og muligt irreversibelt synstab.

Påvirket synsfelt (påvist ved autoperimetri) ses hos > 90% af patienter med IIH. Det er vigtig at huske, at synsfeltsdefekter ofte ikke registreres af patienten selv og at synsstyrken kan være helt normal selv ved udtalte defekter. Synsfeltet skal derfor undersøges og monitoreres jævnligt hos patienter med IIH.

Den atypiske patient

IIH rammer helt overvejende yngre overvægtige kvinder i den fødedygtige alder. Ved IIH-lignende klinik hos fænotypisk atypiske patienter (lidt ældre kvinder, mænd, børn, normalvægtige) skal der være ekstra fokus på at udelukke differential diagnoser. Især skal sinus venetrombose, neuroinfektion, reumatologiske sygdomme, tetracyklin og steroid-induceret intrakraniel hypertension, og papilødem på anden baggrund end ICP forhøjelse udelukkes.

Behandling

IIH uden eller med papilødem og lette/moderate synsforandringer, hvor der ikke er mistanke om hastig progression

Medicinsk behandling

  • valg: acetazolamid3 fra 1000 mg – 4000 mg i døgnet fordelt på 2-3 doser. Forslag til opstartsdosis: 1500 mg
  1. valg: topiramat. Som monoterapi ved manglende tolerance af acetazolamid eller som supplement ved utilstrækkelig effekt af acetazolamid. Dosering: optrappes med 25 mg hver 14. dag afhængig af effekt og tolerance til max 150-200 mg dagligt fordelt på 2 doser
  2. I tilfælde af generende akroparestesier kan der tilføjes tbl. Kaleorid 750 mg 1-3 tbl afhængig af Diamox dosis og efter kontrol af kalium (der er sparsom evidens)

IIH med papilødem og svære synsforandringer uden mistanke om hastig progression

  • Ved fortsat papilødem da fuld dosis acetazolamid (3000 mg–4000 mg) fra dag 1 og i samråd med neuro-oftalmolog stillingtagen til indikation for henvisning til kontinuerlig trykmåling og evt. optic nerve fenestration (laves på RH Blegdamsvej) eller ventrikulo-peritoneal shunt

Fulminante/maligne forløb med svært papilødem og hastigt progredierende synstab

Kirurgisk behandling

  • Varigt svært synstab kan opstå på få timer. Derfor AKUT neurokirurgisk vurdering med henblik på optic nerve fenestration eller ventrikulo-peritoneal shunt. Ved ventetid da evt. lumbalpunktur med tapning af CSF for at nedsætte tryk midlertidigt. Dette skal dog ikke forsinke neurokirurgisk vurdering

 Alle patienter

  • Tilrådes vægttab og henvises om muligt til diætist

Henvisninger

  1. Friedman et al. Revised diagnostic criteria for the pseudotumor cerebri syndrome in adults and children. Neurology 2013; 81(13):1159-65
  2. Wall et al. The idiopathic intracranial hypertension treatment trial: clinical profile at baseline. JAMA Neurology 2014; 71(6):693-701
  3. NORDIC Idiopathic Intracranial Hypertension Study Group Writing Committee. Effect of acetazolamide on visual function in patients with idiopathic intracranial hypertension and mild visual loss: the idiopathic intracranial hypertension treatment trial. JAMA. 2014 Apr 23-30;311(16):1641-51.
  4. Markey KA, Mollan SP, Jensen RH, Sinclair AJ. Understanding idiopathic intracranial hypertension: mechanisms, management, and future directions. Lancet Neurol. 2016 Jan;15(1):78-91.

Senest revideret d. 10.12.2017

Forfatter: Hanne M. Yri og Vlasta Vukovic Cvetkovic

Referenter: Rigmor H. Jensen og Marianne Wegener

Godkender: Lars Bendtsen, redaktionsgruppe F.