Klyngehovedpine

klik her for Printvenlig version (PDF)
Instruks

Formål: Beskrivelse af diagnose, udredning og behandling

Diagnose

Klyngehovedpine, tidligere kaldet Hortons hovedpine, kommer i serier af anfald, de såkaldte klynger, som typisk varer 4-12 uger. Imellem klyngerne er der symptomfri perioder af meget varierende længde (fra uger til flere år). Der er tale om voldsomme brændende og borende smerter omkring eller over det ene øje eller temporalt. Smerterne varer typisk 45-90 minutter og kan komme flere gange i døgnet. Smerterne ledsages af ipsilaterale autonome symptomer som f.eks. næseflåd, tåreflåd, ptose, miosis og øjenlågsødem som tegn på parasympatisk hyperaktivitet og sympatisk hypoaktivitet. Patienten er typisk urolig og agiteret under anfald (se tabel). Der er ofte anfald om natten, typisk 1-2 timer efter at patienten er faldet i søvn. Klyngehovedpine debuterer typisk i 20-40 års alderen. Mænd rammes hyppigere end kvinder.

Klinisk vurdering og udredning

Ved typisk episodisk klyngehovedpine og normal neurologisk undersøgelse er billeddiagnostik ikke obligatorisk, men ved atypiske tilfælde, behandlingsrefraktær klyngehovedpine og ved kronisk klyngehovedpine bør der foretages MR skanning af cerebrum. Billeddiagnostik udføres med henblik på at udelukke rumopfyldende processer eller malformationer i midtlinjen eller patologi ved sinus cavernosus, hypofysen og hypothalamus.

Tabel. Diagnostiske kriterier for klyngehovedpine.

G44.0. Klyngehovedpine

A.  Mindst 5 anfald der opfylder kriterierne B-D

B.  Stærk unilateral orbital, supraorbital og/eller temporal smerte varende 15 til 180 minutter ubehandlet

C.  En eller begge af følgende:

1. Hovedpinen ledsages af mindst ét af følgende symptomer ipsilateralt til hovedpinen:

  • Konjunktival injektion og/eller tåreflåd
  • Nasalstenose og/eller rhinorrhoea
  • Øjenlågsødem
  • Pande- og ansigtssved
  • Pande- og ansigts flushing
  • Fornemmelse af trykken for øret
  • Miosis og/eller ptose

2. Følelse af rastløshed eller agitation

D.  Anfaldshyppighed fra et anfald hver anden dag til 8 om dagen i mere en 50 % af tiden når sygdommen er aktiv

E.   Hovedpinen kan ikke bedre tilskrives en anden diagnose

Behandling

Generelle anbefalinger

  • Patienter skal have behandling mod de akutte anfald og samtidig sættes i en forebyggende medicinsk behandling
  • Forebyggende behandling er den vigtigste behandling og skal opstartes hurtigst muligt ved hver ny klynge
  • For de fleste forebyggende medikamenter bør dosis øges så hurtigt som muligt
  • Ved total anfaldsfrihed over 14 dage (vær opmærksom på at patienterne kan have kortvarige anfald med autonome symptomer, der viser, at de fortsat er i klyngeperioden), eller når patienten selv fornemmer, at klyngeperioden er slut, bør nedtrapning af forebyggende medicin forsøges
  • Patienter med hyppige anfald anbefales viderehenvist til specialistbehandling

Anfaldsbehandling

  • Oxygen inhalation. Inhalation af ren (100%) ilt via en ikke-genåndbar ansigtsmaske med et flow på 10-12 l/min i 10-20 minutter. Inhalationen skal foretages i oprejst position. Cirka 60% af patienterne har betydelig smertelindring inden for 30 min efter inhalation. Der findes forskellige typer masker og patienten opfordres til at prøve flere typer masker før iltbehandling evt. opgives. Transportabelt iltudstyr (iltbombe + maske) leveres af private firmaer efter ordination fra lokal neurologisk afdeling. Udstyret leveres normalt samme dag.
  • Triptaner. Injektion af sumatriptan 6 mg s.c. medfører smertefrihed hos cirka 75 % af patienterne inden for 15 minutter og er første valgs anfaldsbehandling, hvis ilt ikke er effektivt eller tilgængeligt. Sumatriptan næsespray 20 mg er også effektiv, men effekten sætter langsommere ind. Orale formuleringer af triptaner er oftest for længe om at virke.

Forebyggende behandling

  • Verapamil. Verapamil er førstevalg til forebyggelse af klyngehovedpine. Der kan f.eks. startes med depottabletter 100 mg x 2 i 3 dage herefter 200 mg x 2. Terapeutisk dosis er typisk 300-500 mg i døgnet. Ved manglende effekt kan døgndosis øges med 100 mg med minimum en uges interval. Det kan være nødvendigt at øge døgndosis op til 1.000 mg. Der skal kontrolleres EKG før behandlingsstart og igen ved øgning over 400 mg i døgnet og derefter hver gang døgndosis øges med 200 mg.
  • Prednisolon. Prednisolon kan benyttes for at opnå hurtig effekt, inden effekt af anden profylaktisk behandling sætter ind. Der er ofte glimrende effekt, men brugen begrænses af de alvorlige bivirkninger ved længere tids behandling. Typisk dosering er tablet 75 mg x 1 i 5 dage, herefter dosisreduktion med 12,5 mg dagligt til seponering. Blokade af greater occipital nerve (GON) kan afbryde ophobede anfald og kan have forebyggende effekt i 4 uger eller mere. Der kan benyttes Diprospan injektionsvæske 2 ml + 0,5 ml lidocain 20 mg/ml. Diprospan 2 ml indeholder steroid svt. 10 mg betametason med protraheret virkning og 4 mg betametason med hurtig virkning. Blokaden lægges midtvejs mellem inion (protuberantia occipitalis externa) og processus mastoideus, hvor nerven ofte kan palperes. Der bør mindst gå 3 måneder mellem, at der gives injektioner for at undgå bindevævsnekrose og alopeci.

Henvisning

Bendtsen L, Birk S, Kasch H, Aegidius K, Sørensen PS, Thomsen LL, Poulsen L, Rasmussen MJ, Kruuse C, Jensen R. Referenceprogram – Diagnostik og behandling af hovedpinesygdomme og ansigtssmerter. Eget forlag 2010; 1-71. www.dhos.dk.


Senest revideret d. 07.04.2016.

Forfatter: Lars Bendtsen.

Referenter: Rigmor Jensen og Mary-Jette Rasmussen.

Godkender: Lars Bendtsen, redaktionsgruppe F.