Sinustrombose

Instruks

Formål:
Beskrive diagnose og behandling af sinustrombose

Forkortelse:
LMH: Lavmolekylært heparin

Definition:
Tromber i hjernens durale sinus og/eller store vener.

Klinik:
Typisk kombination af følgende: :

  1.  Hovedpine: akut, subakut (hyppigst) eller langsomt progredierende. Eneste symptom ved debut i ca. 15% af tilfældene
  2.  Fokale neurologiske udfald
  3.  Epileptiske krampeanfald
  4.  Progredierende bevidsthedssvækkelse: kan som eneste tegn ses ved trombose af sinus rectus.

Årsager:
Udover idiopatisk årsag opdeles i:

  • Arvelige årsager: Mangel på antitrombin, protein C eller protein S. Faktor V Leiden mutation.
  • Erhvervede årsager: P-piller, graviditet, puerperiet, cancer, infektion (mastoiditis, otitis), polycytæmi, thrombocytæmi, leukæmi/lymfom, antifosfolipidsyndrom, SLE, Bechet, inflammatorisk tarmsygdom, dehydratio, thyreotoxikose, traume.

Udredning:
Billeddannelse af hjernes vener kan ske ved enten MR scanning med venøs angiografi eller CT scanning med venøs angio, Undersøgelserne er ligeværdige diagnostisk, dog giver MRV større detaljeringsgrad uden brug af kontrast, samt vurdering af parenkymskade, mens der er færre kontraindikationer ved CTV. Hvis CT eller MR uden venøs angiografi er foretaget initialt ses efter hyperintenst signal fra sinus og vener.

Blodprøver: APTT og fibrin d-dimer. Fibrin d-dimer er sensitiv, men kan dog være falsk negativ ved lille blodprop og ved symptomer >1 uge. En stigning i fibrin d-dimer er ikke specifik for sinustrombose.

Oftalmoskopi: Obs. stasepapil (og altid fravær af spontane venøse pulsationer, hvis der er symptomer på forhøjet ICP). Tilstedeværelse af spontane venøse pulsationer ved oftalmoskopi hos en patient med monosymptomatisk hovedpine betyder, at diagnosen sinusvenetrombose er yderst usandsynlig.

Lumbalpunktur: Obs. forhøjet intrakranielt tryk. Obs. pleocytose til udelukkelse af infektiøs eller malign årsag. Indikation for lumbalpunktur skal overvejes FØR indledning af antikoagulation.

EEG: Anvendes differentialdiagnostisk ved mistanke om anfaldsfænomener.

Underliggende årsag:
Screening for cancer hos patienter uden symptomer på cancer tilrådes ikke.

Akut behandling:

Antikoagulation: Umiddelbart efter diagnosen påbegyndes (også i tilfælde med blødning):

1) lav-molekylært heparin (LMH) i behandlingsdoser,

  • dalteparin (200 IE/kg givet s.c., højest 18.000/dag, fordelt på 1-2 doser) eller
  • tinzaparin (175 IE/kg givet s.c. x 1 dagligt)

2) Warfarin opstartes når tilstanden er stabil vejledt af INR. F.eks. 5 mg dagl. i 4 dage efterfulgt af ny INR. LMH seponeres når INR har været i niveau (2-3) i to dage.

3) Endovaskulær behandling: Der er ikke evidens, men kan overvejes ved sygdomsprogression på trods af antikoagulation. Multidisciplinær beslutning tilrådes.

4) Neurointensiv behandling: Behandling for forhøjet intrakranielt tryk (eleveret hovedgærde, hyperosmolær behandling, sedation, let hyperventilation).

5) Aflastende kraniektomi anbefales ved truende inkarceration som livsreddende behandling. I observationelle studier overlevede 30% af patienterne af dem, som fik foretaget kraniektomi uden mén.

6) Antiepileptisk behandling: Anvendes ved krampeanfald, klinisk eller EEG verificeret. Primær profylaktisk behandling tilrådes ikke.

Prognose:
Betydeligt bedre end ved arteriel iskæmisk apopleksi, dels fordi effekterne af vasogen ødem ofte er reversible og dels fordi sinusvenetrombose typisk rammer yngre patienter. Akut symptomatiske krampeanfald og tilstedeværelse af parenkymatøs blødning/infarcering er risikofaktorer for udvikling af senere epilepsi. Prognosen kan også være meget god hos unge patienter efter kraniektomi.

Opfølgende behandling:
Warfarin behandling tilrådes i typisk 6 måneder eller længere afhængigt af den underliggende ætiologi (f.eks. livslang ved alvorlige hereditære trombofilier eller flere tilfælde af venøse tromber). Ved forbigående risikofaktor (p-piller, kirurgi) kan nøjes med 3 måneders AK-behandling. P-piller skal seponeres. Når warfarin behandling er ophørt, bør patienten fremover få tromboseprofylakse med LMH i risikosituationer som f.eks. graviditet. Der tilrådes henvisning til center med ekspertise i udredning af trombosetendens. Efter 3-6 måneder kan opfølgende billeddannelse overvejes, omend evidensen for dette er ringe, idet der tit ikke ses fuld venøs revaskularisering, og beslutningen om varighed og intensitet af antikoagulation tages i henhold til klinik og underliggende ætiologi.

De nye orale antikoagulatika er ikke undersøgt ved sinustrombose.

Referencer:

  • European Stroke Organization guideline for the diagnosis and treatment of cerebral venous thrombosis – endorsed by the European Academy of Neurology. Eur J Neurol. 2017;24:1203-1213.
  • Diagnosis and Management of Cerebral Venous Thrombosis: A Statement for Healthcare Professionals From American Heart Association/American Stroke Association. Stroke 2011;42:1158-1192
  • Thrombosis of the Cerebral Veins and Sinuses. N Engl J Med 2005;352:1791-1798
  • Coutinho JM, Zuurbier SM, Stam J. Declining mortality in cerebral sinous venous thrombosis: a systematic review. Stroke 2014;45:1338-41

Senest revideret d. 04.12.2017
Forfattere: Claus Z. Simonsen og Christina R. Kruuse 
Referenter: Anne-Mette Hvas og Daniel Kondziella
Godkender: Claus Z. Simonsen, redaktionsgruppe C


Keywords: trombofili, cerebral venetrombose (CVT), hovedpine