Sjældnere årsager til apopleksi

Instruks

Forkortelser

APS: Antiphospholipidsyndrom
CADASIL: Cerebral Autosomal Dominant Arteriopati med Subkortikale Infarkter og Leukoencefalopati
ESUS: embolic stroke med undetermined source
PFO: persisterende foramen ovale
TCI: Transitorisk Cerebral Iskæmi
TEE: transesophageal ekkokardiografi
TTE: transthorakal ekkokardiografi

Årsagen til apopleksi er oftest atherosclerose i små og/eller store arterier til eller i hjernen. Herudover kardiel embolikilde, hvor den hyppigste årsag er atrieflimren. Hvis patienten ikke har atherosclerose, atrieflimren eller de kendte risikofaktorer, kan der være tale om en sjælden årsag.

Udredning

1. MR-scanning: Hvis man kun har en CT-scanning, vil første skridt være en MR-scanning, som er mere følsom for iskæmi og andre årsager til fokal neurologi. Desuden kan man få en ide om ætio-logi ved at se på mønsteret for iskæmi. (Kortikal infarkt eller infarkter i flere kargebeter sandsynlig-gør embolisk årsag, infarkter i vandskelsområder tyder på storkarssygdom og dybe infarkter i basal-ganglierne tyder på småkarssygdom).

2. Halsangiografi: Billeddannelse af halskar (oftest med ultralyd) er standard ved apopleksi i forreste gebet hos en patient, som i øvrigt vurderes at være kandidat til carotis endarterektomi. Ved mistanke om dissektion er ultralyd ikke sensitiv nok og der anbefales CT- eller MR-angiografi.

3. Kardiel monitorering: Der anbefales telemetri under indlæggelsen. Sandsynligheden for at finde paroksystisk atrieflimren øges med monitoreringstiden og ambulante undersøgelser kan også overvejes (telemetri og eller holtermonitorering anbefales mindst 3 dage, implanterbar loop recorder o.l. kan overvejes.)

Ekkokardiografi: Anbefales ved

  • mistanke om kardiel årsag (alle ESUS patienter)
  • nyopstået atrieflimren
  • nyopstået inkompensation
  • nyligt myokardie infarkt
  • alder <65 uden vaskulære risikofaktorer

4. Akut ekkokardiografi anbefales ved febrilia og mislyd. Ved mistanke om endokardit venyleres og der konfereres akut med kardiolog mhp. kardielle undersøgelser og opstart af empirisk antibiotika. (Se www.cardio.dk).

TTE/TEE med agiteret saltvand anbefales for at udrede for PFO (alder <60 år, ingen andre risiko-faktorer, kortikalt/embolisk infarkt).

5. Arteriel og venøs trombofiliudredning: Særligt mhp. udredning for antiphospholipidantistof. Anbefales ved alder under 50. Desuden ved mistanke om koagulopati (kendt koagulopati i familien, forlænget APTT.) Venøs trombofiliudredning (Leiden faktor V og Protrombin II genvarianten) anbefales ved mistanke om paradoks emboli (PFO).

6. CT/MR-angiografi (intracerebral): Ved mistanke om intracerebral arteriosclerose, dissektion, vaskulitis, fibromuskulær dysplasi eller moyamoya.

7. Lumbalpunktur: Ved mistanke om vaskulitis, infektionsbetinget eller malign årsag til apopleksi eller for at udrede for alternativ årsag til fokal neurologi (fx multiple sclerose).

8. CT-thorax/PET-scanning (FDG): Apopleksi kan ses sekundært til anden sygdom, fx cancer eller sarcoidose. I så fald planlægges ud-redningsprogram i henhold til medicinsk instruks.

9. Digital subtraktions angiografi (DSA): Fortages ofte ved mistanke om vaskulitis eller i udredning af hypoperfusion. Vaskulit udredning og udredning for cerebral hypoperfusion er højtspecialiserede funktioner, og patienten henvises til neu-rologisk afdeling på Rigshospitalet (øst for Storebælt) eller Aarhus Universitetshospital (vest for Storebælt).

10. Genetisk testning: Ved mistanke om genetisk komponent (familiær anamnese, migræne, tidlig debut med småkars apo-pleksier) overvejes CADASIL og testning af NOTCH-3 mutation.

11. Hjernebiopsi: Ved mistanke om vaskulitis eller anden underliggende inflammation eller malign sygdom.

Behandling af udvalgte sjældnenere årsager:

1. Halskardissektion
Den hyppigste årsag til infarkt/TCI hos yngre patienter uden påvist atheroslerotisk storkarssygdom, småkarssygdom eller kardiel embolikilde. Diagnosen stilles ved CT- eller MR-angiografi af halskar. Kan udløses af traume, men ofte er traumet helt trivielt og nogle gange er der intet traume i anamnesen. Dissektion kontraindicerer ikke trombolysebehandling.

Medicinsk behandling i form af Trombocythæmmerbehandling anbefales at bestå af tbl. Hjertemagnyl 75 mg x 1 dgl og tbl. Clopidogrel 75 mg x 1 dgl. Når den største embolirisiko er ovre (1-3 mdr.) kan behandling reduceres til kun en pladehæmmer.

Opfølgning: Der anbefales kontrol CT- eller MR-angiografi efter 6 mdr. med henblik på om dissektionen er helet op eller om der er tilkommet dannelse af pseudoaneurisme.

Den profylaktiske medicinske behandling kan seponeres efter individuel vurdering, hvis em-bolirisikoen vurderes tilstrækkelig lav.

2. Antiphospholipidsyndrom (APS)
Syndrom, der består af venøs/arteriel trombose eller specifikke gravidtetskomplikationer (spontan aborter, dødfødsler eller præterm fødsel og pre-eklampsi) med samtidig tilstedeværelse af anti-phospholipidantistoffer.

Der undersøges for syndromet hos yngre patienter uden oplagt ætiologi til iskæmisk apopleksi/TIA.
Blodprøve: lupus antikoagulans, β2-glycoprotein 1 antistoffer og cardiolipinantistoffer.

Behandlingen består i blodfortyndende behandling:

  • Patienter, der opfylder de diagnostiske kriterier for APS: warfarinbehandling med INR mel-lem 2-3. Bridging med lavmolekylær heparin anbefales.
  • Patienter som IKKE opfylder APS kriterierne opstartes i standard trombocythæmmerbehandling.

3. PFO
PFO er den hyppigste årsag til paradoksale embolier fra det venøse til det arterielle cerebrale kredsløb. Diagnosticeres vha. TTE/TEE med agiteret saltvand. Transkraniel Doppler-undersøgelse er mere sensitiv men mindre specifik og kan bruges som screeningsmetode, da man kan påvise højre- venstre shunt.

Hvis PFO er den sandsynlige årsag til apopleksien (alder <60 år, ingen andre risikofaktorer, korti-kalt/embolisk infarkt ofte opstået i en risikosituation (= om morgenen, ved valsalva manøvre eller efter immobilisation/rejse)) kan man reducere risiko for ny apopleksi ved aflukning af PFO-lukning. Patienten henvises til dette på kardiologisk afdeling (Rigshospitalet eller Aarhus Universitets Hos-pital).

4. CADASIL
Arvelig autosomal dominant sygdom med gendefekt, der medfører accelereret småkarssygdom i hjernen. Ofte med migræne, emotionel labilitet, tendens til depression, småkarssygdom og tidlig demens. Mistanken til diagnose ved ovenstående symptomer og en MR-scanning med leucoaraiose temporalt og frontalt. Diagnosen stilles ved gentest af NOTCH-3 genet.

Behandles som vanlig småkarssygdom med pladehæmmer, optimering af blodtryk og evt. choleste-roltal.

5. Cerebral vaskulitis
Opdeles i primær og sekundær cerebral vaskulit. Sekundær vaskulit er fremkaldt af anden sygdom, som fx infektioner (varicella, HIV, borrelia) og systemiske betændelses tilstande (lupus, rheumatoid artrit, sarcoidose.) Systemiske vaskulitsygdomme (fx arteritis temporalis, takayasus arterit, wegeners granulomatose) kan involvere cerebrale kar. Vaskulit, der kun rammer hjernes kar og uden anden forklaring er påvist, defineres som primær cerebral vaskulit.

Mistanke om primær cerebral vaskulit haves, når en patient med et eller flere cerebrale infarkter har prodromalsymptomer i form af almene symptomer, encephalopati, hovedpine, epileptiske anfald i et subakut eller kronisk forløb. Mistanken bestyrkes af MR af cerebrum med vaskulitsuspicio og spinalvæske med forhøjet leukocyttal og/eller proteinforhøjelse.

Ved mistanken konfereres med neurologisk afdeling Århus Universitetshospital og Rigshospitalet i henhold til gældende specialeplan.


Senest revideret d. 30.11.2018
Forfattere: Frederik Winsløw og Lise Leth Jeppesen 
Referenter: Claus Z. Simonsen, Grethe Andersen
Godkender: Claus Z. Simonsen, redaktionsgruppe C

Tidligere forfattere: Charlotte Madsen