Tourettes syndrom

Strategidokument

Formål:
Hvordan udreder man patienter med Tourette syndrom samt Retningslinjer for farmakologisk og non farmakologisk behandling af patienter med Tourette syndrom .

Forkortelser:
YGTSS; Yale Global Tic Severity Scale
OCD; Obsessive compulsive disorder
ADHD; Attention Deficit Hyperkinetic Disorder
ASRS; Adult Self Report Scale
Y-BOCS; Yale Brown OCD-Scale
NOSI; non-obscene socially inappopriate behaviour
ERP; Exposure Response Prevention
HRT; Habit Reversal Therapy
CBIT; Comprehensive Behavioral Intervention Therapy
EPS; ekstrapramidale symptomer
BMI; body mass index
BS; blod sukker

Definition:
Tourette er familiært optrædende neurobiologisk lidelse i hjernen karakteriseret af mangeartede motoriske tic + en eller flere vokale tic, debuteret i barndommen. Ofte ledsaget af forskelligartede adfærdsfænomener, hvoraf en del er organisk betinget, således ADHD, OCD, angst, depression og autismespektrum lidelser.

Diagnosekriterier i henhold til ICD-10

  1. Mangeartede motoriske tic + 1 eller flere vokale
  2. Tics er til stede mange gange i løbet af dagen, ofte i serier, næsten hver Skal have været til stede mindst 1 år, dog uden remission i mere end to måneder.
  3. Variationer i lokalisation, hyppighed og intensitet af symptomer over uger til måneder.
  4. Symptomerne indtræder fra 2 til 18 års alderen, debut oftest omkring 6-7 års

Differentialdiagnoser:

Chorea Huntington, Wilsons sygdom, dystoni samt følger af forskellige medikamentindtagelse (amfetamin, methylphenidat, levodopa, kokain, carbamazepin, fenytoin, fenybarbitat, lamotrigin, antipsykotika og andre dopaminreceptorblokerende stoffer).

Ætiologi:

Genetik + forskellige ydre faktorer.

Meget peger på, at der skal være flere gener til stede, der kan give anledning til lidelsen.

Inddeling:

Simpel/mild Tourette ; med motoriske og vokale tics

Klassisk/komplet Tourette; med kopropraksi, ekkopraksi, pallilali og ekkolali

Tourette Plus; med comorbiditet af ADHD og OCD med videre.

Fænomenologi:

Tic deles i simple og komplekse motoriske tic og simple og komplekse vokale tic.

Andre tic fænomener

Prætic (premonitory tic).

Defineres som de fornemmelser, der ofte går forud for tic, som forsvinder, når patienten har udført sine tic, men som giver anledning til en spænding i kroppen, hvis tic undertrykkes, idet fornemmelsen så består.

Mentale tic.

Indhold af tanker, som har neutralt indhold, men som alligevel kan opfattes som irriterende og forstyrrende

Eksempelvis ordremser, melodiremser, tælleremser.

NOSI; non-obscene socially inappopriate behaviour, således adfærd for omfattende til at være simpel eller kompleks tic men med samme trang.

 

Hyppigst bidiagnoser og ledsagefænomener som ses hos ca 50-70%:

  1. ADHD (Attention Deficit Hyperactive Disorder)
  2. OCD (Obsessiv Compulsive Disorder)
  3. Depression
  4. Autismespektrum lidelser
  5. Søvnproblemer
  6. Reduceret impulskontrol og et hurtigt eskalerende temperament som kan give familiære og sociale
  7. Eksekutiv dysfunktion, som ses specielt når der også foreligger ADHD og OCD, dertil visuokonstruktive problemer og perceptionsproblemer

 

Udredning:

  1. Anamnese suppleret med spørgeskemaer til vurdering af tic: Yale Global Tic Severity Scale (YGTSS). På mistanke om ADHD: Adult Self Report Scale (ASRS).På mistanke om OCD: Yale Brown OCD Scale (Y-BOCS). Disse skemaer findes på dansk.

2    Almen medicinsk undersøgelse og neurologisk undersøgelse samt eventuelt laboratorieprøver og EKG

3   Indhente søvnanamnese og ved problemer bør overvejes polysomnografi, pga overhyppighed af Periodic Movement of limbs som led i Restless Legs.

4   Eventuelt  neuropsykologisk/psykologisk test samt vurdering ved fysioterapeut.

5   Eventuelt EEG og MR scanning

Behandling:

Non-farmakologisk:

  1. Psykoedukation og vejledning om levevisregler,
  2. Eksposure Response Prevention(ERP) terapi.
  3. Habit Reversal Therapy (HRT)/ Comprehensive Behavioral Intervention Therapy (CBIT).
  4. Tværfaglig indsats mellem neurolog og psykiater når der foreligger betydende comorbiditet.
  5. Evt afspænding/fysioterapi.

    Farmakologisk

Ved funktionshæmmende tic kan medicinsk behandling påbegyndes efter devisen – go low – go slow.

Støtteforanstaltninger:
Foruden adressering af bidiagnoser og behandling af dem – hyppigst ADHD & OCD.
Coach/mentor/hjemmevejleder samt evt. ansøgning om handicaptillæg til SU.

Ikke Medicinsk behandlingsstrategi.

  • Psykoedukation om de mange aspekter af Tourette Syndrom
  • Nøje instruktion i ganske almindelige levevisregler, der skal rumme råd mad, motion, stressregulering  søvnregulering  og værdien af at bruge musik som supplement til motion .
  • Psykologisk/pædagogiske tiltag, specielt vigtigt er information og behandling af eksekutiv dysfunktion, her kan overvejes ansøgning til kommunen angående hjælpeforanstaltninger.
  • Mere specifik adfærdskontrollerende terapi ved tics:

    Exposure Response Prevention(ERP)
    Habit reversal ( HRT )
    Comprehensive Behavioral Intervention Therapy (CBIT)

Søvnforstyrrelse : Information om søvnhygiejne evt. kombineret med melatonin

Medikamentel behandling:

Behandlingen skal kun starte, hvis patienten er udtalt hæmmet af sine tics eller ledsagefænomener

Start altid langsomt, stig gradvist

Skift først præparat, når et er prøvet fuldt ud, med mindre der er uacceptable bivirkninger. Prøv evt. at kombinere 2 præparater, idet effekten kan potensere samtidig med, at bivirkningerne ikke bliver så udtalte.

Forud for opstart af medikamentel behandling af tics laves EKG m.h.p. vurdering af QT interval. Ved behandling med antipsykotika laves EKG årligt samt monitorering af leverparemetre, blodsukker, lipider og prolaktin. Dertil blodtryk og BMI.

Medicin Indikation Start dosering (mg) Terapeutisk dosering (mg) Hyppige bivirkninger Kliniske og parakliniske us ved start og kontrol Evidens niveau
Alfa-adrenerg

agonist

           
Clonidin Tourette & ADHD 0,05 0,1-0,3  Hvp. Træthed, depression Blodtryk og EKG A
Atypiske neuroleptika            
Aripirazol Tourette 5 20 Sedation,akathisia, depression BT, EKG,BMI, bs lipider,prolaktin C
Risperidon Tourette 0,5 6 Øget appetit,sedation, EPS BT,EKG,BMI.bs

Lipider, prolaktin,

A
Ziprasidon Tourette 20 40 Sedation, ekg ændr., EPS BT,EKG,BMI,bs,

lipider,prolaktin

B
Olanzapin Tourette & OCD 2,5 20 Sedation, øget appetit

akathisia

BT,EKG,BMI,bs,

lipider,prolaktin

B
Typiske neuroleptika            
Pimozid Tourette 1 6 Øget appetit,EPS,sedation BT,EKG,BMI,bs

lipider,prolaktin

A
Benzamider            
Sulpirid Tourette & OCD 100 400 Øget appetit, agitation EPS BT,EKG,BMI,bs

lipider,prolaktin

B
Tillægsbe-handling            
Tetrabenazine Tourette 12,5 200 Sedation,depression BT EKG, levertal B

 

Evidensniveau: A(>2 kontrollerede randomiserede forsøg), B(1 kontrolleret, randomiseret forsøg), C(casestudier, åbne forsøg).


Senest revideret d. 14.02.2017
Forfattere: Heidi Biernat 
Referenter: Nastaran khabbaz Bavani 
Godkender: Bo Morberg, redaktionsgruppe D