Trigeminusneuralgi

Instruks


Formål: Beskrivelse af diagnose, udredning og behandling

Forkortelser: TN (trigeminusneuralgi)

Diagnose

Trigeminusneuralgi (TN) er en unilateral neuropatisk lidelse med ultrakorte intense jag svarende til en eller flere af trigeminusnervens grene, hyppigst 2. og/eller 3. gren. Smerterne udløses af lette sensoriske stimuli som berøring, tale, tandbørstning, barbering og kold blæst men kan også forekomme uden stimuli. Hyppigt findes triggerpunkter i ansigtet eller i mundhulen. Smerterne kommer, forværres og forsvinder i et uforudsigeligt mønster. Udover de jagende intense smerter kan der forekomme en murrende, borende baggrundssmerte i samme område.

Klassisk (idiopatisk) TN kan skyldes en kompression af trigeminusnerven forårsaget af et blodkar – en neurovaskulær kontakt – langs nervens forløb i den cerebellopontine cisterne. Dette medfører dys- og demyelinisering af nerveroden og efterfølgende ektopisk impulsdannelse og krydsexcitation mellem nabofibre. Der ses dog også ofte neurovaskulær kontakt på den smertefri side og hos raske, så en neurovaskulær kontakt på den smertefulde side kan hverken af- eller bekræfte diagnosen. Symptomatisk TN skyldes en strukturel læsion som f.eks. multipel sklerose eller tumor i den cerebellopontine vinkel. Den gennemsnitlige debutalder for TN er 53 år. Sygdommen rammer lidt flere kvinder end mænd.

 Klinisk vurdering og udredning

En grundig anamnese, detaljeret neurologisk undersøgelse og MR skanning er essentiel for at sikre diagnosen. Man kan ikke med sikkerhed skelne mellem klassisk og symptomatisk TN på baggrund af smertekarakteristika eller behandlingseffekt, hvorfor MR er obligatorisk i udredningen. Patienten bør vurderes af en tandlæge ved tvivl om mulig odontogen årsag til smerterne. Hvis der har været et traume (fx stråling, fraktur, tandekstraktion) mod den relevante nervegren indenfor de sidste 6 måneder, bør smertefuld posttraumatisk trigeminal neuropati overvejes. Atypiske ansigtssmerter har oftest ikke de neuralgiforme karakteristika som ses ved TN men mere konstante, borende, brændende smerter, der kan krydse de anatomiske grænser for trigeminusnervens dermatom. Hvis smerterne konsekvent ledsages af udtalte ipsilaterale autonome symptomer som tåreflåd eller tilstoppet næse bør trigeminal autonom hovedpine overvejes.

Tabel. Diagnostiske kriterier for klassisk trigeminusneuralgi.

 G50.00. Klassisk trigeminusneuralgi

A. Mindst tre anfald af unilaterale smerter der opfylder kriterierne B og C

B. Involverer en eller flere af trigeminusnervens grene. Smerterne stråler ikke udenfor trigeminusnervens innervationsområde

C. Smerterne har mindst 3 ud af følgende 4 karakteristika:

1. Tilbagevendende anfald varende fra et splitsekund til 2 minutter

2. Kraftig styrke

3. Elektrisk stødagtig, jagende, stikkende eller skarp kvalitet

4. Udløses af stimuli som normalt ikke medfører smerte mod ipsilaterale ansigtshalvdel

D. Ingen deficit ved neurologisk undersøgelse

E. Smerterne kan ikke bedre tilskrives en anden diagnose

Kan underinddeles i:

·  13.1.1.1 Klassisk trigeminusneuralgi, udelukkende paroksysmal

·  13.1.1.2 Klassisk trigeminusneuralgi med ledsagende persisterende baggrundssmerter 

Behandling

Generelle anbefalinger

  • Forebyggende behandling med antiepileptika iværksættes ved smerteaktivitet. Dosis justeres løbende afhængig af smerteniveau og bivirkninger. Der er normalt ikke indikation for monitorering af serum niveau af antiepileptika men serum-natrium bør kontrolleres
  • Der er ofte behov for høje medicindoser og kombinationsbehandling
  • Ved akut forværring kan patienten loades med fosphenytoin intravenøst efter samme retningslinjer som ved status epilepticus. Efterfølgende tillægges tablet phenytoin til den eksisterende behandling for en kortere periode
  • Hos medicinsk refraktære patienter bør kirurgisk behandling overvejes
  • Symptomatisk TN behandles efter samme retningslinjer som klassisk TN
  • Der er ingen videnskabelige holdepunkter for effekt af akupunktur eller andre former for non-farmakologisk behandling
  • Akut behandling med almindelige analgetika og opioider har normalt ringe effekt

Forebyggende behandling

  • Carbamazepin. Førstevalg til forebyggelse af trigeminusneuralgi. Startdosis er 200 mg dagligt fordelt på 2 doser, stigende med 100 mg hver 3. dag til smertefrihed eller betydende bivirkninger. Terapeutisk dosis er typisk 400-1200 mg dagligt fordelt på 2 eller 3 doser men døgndoser på op til 2.400 mg kan være nødvendige
  • Oxcarbazepin. Ligeværdigt med carbamazepin. Startdosis er 300 mg dagligt fordelt på 2 doser, stigende med 150 mg hver 3. dag til smertefrihed eller betydende bivirkninger. Terapeutisk dosis er typisk 600-1800 mg dagligt fordelt på 2 eller 3 doser men døgndoser på op til 2.400 mg kan være nødvendige
  • Gabapentin. Add-on præparat til carbamazepin/oxcarbazepin eller monoterapi. Startdosis 300 mg x 1 stigende med 300 mg hver 3. dag til effekt eller betydende bivirkninger dog højst 3.600 mg i døgnet fordelt på 3 doser. Typisk vedligeholdelsesdosis er 600 til 2.400 mg i døgnet

For mere detaljeret beskrivelse og oversigt over andre muligheder for profylakse, herunder flere muligheder for monoterapi og kombinationsbehandling, se Dansk Hovedpine Selskabs referenceprogram, kapitel 8 (www.dhos.dk).

Kirurgisk behandling

  • Mikrovaskulær dekompression. Under retromastoid kraniotomi fridissekeres blodkar der berører trigeminusnerven. Mikrovaskulær dekompression udføres således kun hos TN patienter med en MR-verificeret neurovaskulær kontakt. Det er rapporteret, at godt 2/3 er smertefri efter 5 år. Indgrebet medfører risiko for død, apopleksi, CSF lækage, facialisparese og høre- og sensibilitetsstab. Forud for operationen bør patienten være vurderet af en specialist med særlig erfaring i TN for at sikre diagnosen og at relevant medicinsk behandling er afprøvet i sufficiente doser. Generelt er risikoen for komplikationer lille, men da der er i nogle tilfælde er tale om alvorlige komplikationer skal patienten informeres grundigt af en neurokirurg inden en evt. operation. Operationen udføres kun af subspecialiserede neurokirurger med særligt kendskab til denne
  • Læsionsbehandling. Anvendes hos patienter, der ikke tåler det operative indgreb ved mikrovaskulær dekompression eller ikke har en neurovaskulær kontakt. Cellelegmerne i gangliet destrueres med forskellige metoder som f.eks. glycerolinjektion, thermokoagulation og ballonkompression. Læsionsbehandling har generelt mindre effekt end mikrovaskulær dekompression og medfører en vis risiko for sensibilitetstab, herunder alvorlig dysæstesi (anæstesia dolorosa)
  • Kirurgisk behandling tilbydes aktuelt to steder i landet (RH og AUH)

Henvisning

Bendtsen L, Birk S, Kasch H, Aegidius K, Sørensen PS, Thomsen LL, Poulsen L, Rasmussen MJ, Kruuse C, Jensen R. Referenceprogram – Diagnostik og behandling af hovedpinesygdomme og ansigtssmerter. Eget forlag 2010; 1-71. www.dhos.dk.


Senest revideret d. 10.12.2017.

Forfattere: Stine Maarbjerg og Lars Bendtsen.

Referenter: Troels Staehelin Jensen og Per Rochat.

Godkender: Lars Bendtsen, redaktionsgruppe F.