Tumorer i fossa posterior

Instruks

Formål
At vejlede den neurologiske læge i undersøgelse og behandling af patienter med tumor i fossa cranii posterior.

Indledning 
Tumores i fossa posterior afføder særlige kliniske problemstillinger. Omkring 15-20 % af intrakranielle tumores hos voksne er lokaliseret i fossa posterior. Afhængig af størrelsen og lokalisationen kan neoplasier i fossa posterior indicere akut neurokirurgisk behandling pga. enten obstruktiv hydrocefalus eller progredierende hjernestammeudfald.

Histologi    
Størstedelen af fossa posterior tumores hos voksne er metastaser, men en række primære neoplasier har prædiktionssted i fossa posterior, såsom hæmangioblastom, plexuspapillom, ependymom etc. Derimod ses højgradsgliomer kun i beskedent omfang at udgå fra cerebellum.

Klinisk     
Symptomerne inddeles i 2 hovedgrupper:

  1. Obstruktiv hydrocefalus som skyldes afklemning af 4. ventrikel. Symptomer i form af synsforstyrrelser, kvalme, opkastninger, hovedpine, sløvhed etc.
  2. Hjernestammeudfald, på baggrund af lokalt tumortryk mod hjernestammen. Der ses endvidere vestibulære symptomer og cerebellar ataksi afhængig af tumorens udbredning i cerebellum. Symptomatisk epilepsi er usædvanlig ved læsioner i fossa posterior.

Radiologi 
CT scanning af cerebrum kan give mistanken om tumor i fossa posterior, ligesom det kan afgøres, om der foreligger hydrocephalus. Hvis mistanken om fossa posterior tumor rejses, skal der altid laves MR med gadoliniumkontrast. De radiologiske fund ved MR afhænger af histologien. Majoriteten af tumores i fossa posterior er kontastopladende ved MR-skanning efter indgift af gadolinium. Typisk ses en velafgrænset tumor. Det er vigtigt ved den primære radiologiske vurdering at afgøre, om der er begyndende hydrocephalus. Derfor skal ventrikelsystems kaliber vurderes, ligesom man ved de T2- vægtede skanninger skal se efter periventrikulært ødem som udtryk for transependymal udsivning af CSF pga. obstruktiv hydrocephalus.

Akut behandling
Ved symptomer er det oftest indiceret med binyrebarkhormonbehandling i form af 100 mg prednisolon per os eller 125 mg solu-medrol i.v. én gang dagligt. Behovet for akut neurokirurgisk behandling afhænger af den kliniske og radiologiske præsentation. Ved symptomgivende obstruktiv hydrocefalus, skal neurokirurgisk afdeling kontaktes mhp. overflytning og anlæggelse af aflastende ventrikeldræn. I tvivlstilfælde hos patienter med symptomgivende fossa posterior tumores bør neurokirurgisk vagt kontaktes med henblik på vejledning om behov for akut overflytning, eller om patienten kan følge et elektivt udrednings- og behandlingsforløb.

Videre behandling
Ved henvisning til neurokirugisk afdeling skal MR af cerebrum foreligge. Hvis den tentative radiologiske diagnose er en primærtumor med tendens til seeding i spinalkanalen, som eksempelvis ependymom, bør MR-skanning af spinalkanalen ligeledes foreligge. Ved fossa posterior-metastaser med kendt primærtumor hos patienter i onkologisk behandlingsforløb skal behandlende onkologisk afdeling orienteres.

Kontrolforløbet efter behandling afhænger af histologisvaret, behandlingsmodaliteten, og om der er foretaget operation, eller om der alene er behandlet med stråleterapi.

Reference
DNKS’ retningslinjer for behandling af hjernemetastaser 2013


Senest revideret d. 13.02.2015
Forfattere: Hanne Gottrup og Christian Bonde Pedersen
Referenter: Mette Katrine Schulz og Frantz Rom Poulsen
Godkender: Christian Pilebæk Hansen, redaktionsgruppe E


Keywords: