Vaskulær demens

Strategidokument

Formål:
Beskrive klassifikation og udredning af vaskulær demens.

Forkortelser:
NINDS-AIREN = National Institute of Neurological Disorders and Stroke – Association Internationale pour la Recherche et l’Enseignement en Neurosciences.

Diagnosen vaskulær demens:
Diagnosen kan være vanskelig da:
1) Det er uafklaret, hvilke former for vaskulære læsioner og hvilken lokalisation, der medfører kognitiv dysfunktion af tilstrækkelig omfang
2) Hyppigheden af multiple neuropatologiske forandringer stiger med alderen.
Ældre patienter vil ofte have både vaskulære og Alzheimer neuropatologiske forandringer. Nytilkomne vaskulære læsioner vil ofte øge en i forvejen tilstedeværende let kognitiv dysfunktion på baggrund af Alzheimer eller Lewy body patologi.

Diagnostiske kriterier.
Der findes flere diagnostiske kriterier for vaskulær demens.
I nNBV anbefales NINDS-AIREN (Tabel 1).
Generelt kræves:

1) der skal påvises kognitiv dysfunktion ved objektiv testning,
2) der skal påvises cerebrovaskulær sygdom – dette bør altid ske ved CT eller MR skanning,
3) en tidsmæssig sammenhæng mellem 1) og 2).

Tidsmæssige sammenhæng er svær at påvise og i praksis er det mere værdifuldt at sikre sig overensstemmelse mellem lokalisation/sværhedsgrad af de vaskulære forandringer og den kognitive dysfunktion.

Symptomer og forløb:

• Afhænger af typen af læsioner og lokalisation.
• Et enkelt strategisk infarkt eller flere infarkter medfører kognitive deficits, som udelukkende svarer til lokalisationen.
• Subkortikale frontale læsioner påvirker fronto-striatale baner påvirker opmærksomhed, koncentration, tempo og styringsfunktioner, dømmekraft og overblik. Hukommelsesfunktioner kan derimod være relativ velbevarede.
• Depressive symptomer, emotionel labilitet og apati er hyppigt forekommende.
• Ved subkortikal vaskulær sygdom ses ofte gangforstyrrelse og urininkontinens.
• Prognosen afhænger af bl.a. kontrol af risikofaktorer.
• Der ses oftest en klar progression af kognitive symptomer – uanset typen af vaskulær sygdom – som kan sammenlignes med forløbet af Alzheimers sygdom.

Klinik ved strategiske infarkter:

• Venstre parietallap (gyrus angularis): Afasi (parafasier), aleksi, agrafi, Grestmann (akalkuli, hø-ve-desorienteret, dysgrafi, finger agnosi)
• Forreste del af capsula interna: Akut konfusion fulgt af fluktuation med inattention, amnesi, apati, abuli, nedsat psykomotorisk tempo
• Thalamus: Fluktuerende sensorium, apati, perseveration, desorientering +:

o Dominant side: Visuoverbal amnesi, dysfasi
o Non-dominant side: neglect + visuo-spatiale deficit
o Bilateral paramedian: amnesi, nedsat ordmobilisering, relativ bevaret sprog des mere anteriort des kraftigere amnesi

• Nucleus caudatus & globus pallidus (uni- og bi-laterale): Dyseksekutive deficit, amnesi (liste indlæring og komplekse figurer), inattention, abuli, nedsat ordmobilisering, hallucinationer (syn+hørelse), apraksi, anosognosi, apati, hypokinesi, disinhibition.

Parakliniske undersøgelser:
Se generelt dokument om udredning af kognitive forstyrrelser.

Specielle forhold:

• CT- eller MR scanninger nødvendig. MR især værdifuld ved såfremt sammenhæng mellem symptomer og lokalisation ikke er entydig via CT
• Spinalvæskemarkører for Alzheimers sygdom kan vise specifikke fund: nedsat beta-amyloid, men normalt tau, medmindre undersøgelsen er foretaget umiddelbart efter en apopleksi. Fosforyleret tau bør være normal.
• SPECT og PET øger sjældent den diagnostiske sikkerhed
• vaskulær sygdom pga. amyloid angiopati kan give positiv PiB scanning, (oftest mindre udtalt og mere ujævnt, fokalt præg af amyloidophobning).
• Ved mistanke om CADASIL tages genetisk testning og evt hudbiopsi.

Behandling:
• kardiovaskulære risikofaktorer i henhold til gældende retningslinjer
• Der er ikke indikation for kolinesterasehæmmere eller NMDA-antagonist
• Blandingstilstande med samtidig Alzheimers sygdom behandles med demensmidler som ved Alzheimers sygdom.

Tabel 1.

NINDS-AIREN forskningskriterier for VaD

Der skelnes mellem sandsynlig (probable) VaD, mulig (possible) VaD og sikker (definite) VaD.

I. Kriterierne for den kliniske diagnose for sandsynlig VaD inkluderer alle de følgende (1-3)

1 Demens karakteriseret ved kognitiv forringelse fra et tidligere, højere funktionsniveau og manifesteret gennem forringet hukommelse og mindst to andre kognitive funktionsforstyrrelser (orientering, opmærksomhed, sprogfunktion, visuelt-rumlige færdigheder, eksekutive færdigheder, motorisk kontrol og praksis), helst fastslået ved klinisk undersøgelse og dokumenteret ved neuropsykologisk undersøgelse. Funktionsforstyrrelserne skal være tilstrækkeligt alvorlige til at påvirke ADL-funktioner ud over de fysiske virkninger af selve apopleksien.
Eksklusionskriterier: tilfælde med bevidsthedsforstyrrelse, delir, psykose, svær afasi eller svær sensorimotorisk forstyrrelse, som forhindrer neuropsykologisk undersøgelse. Systemiske sygdomme eller andre sygdomme (som fx AD), der i sig selv kan forklare forstyrrelserne i hukommelse og kognition ekskluderes også.
2 Cerebrovaskulær sygdom karakteriseret ved tilstedeværelsen af fokale udfald ved neurologisk undersøgelse som fx hemiparese, central facialisparese, Babinskis tegn, sensoriske udfald, hemianopsi og dysartri forenelige med apopleksi (med eller uden apopleksianamnese) samt radiologisk (CT eller MR) evidens for cerebrovaskulær sygdom inklusive multiple infarkter eller et enkelt, strategisk placeret infarkt (gyrus angularis, thalamus, basal forebrain, PCAs eller ACAs forsyningsområder) samt multiple lakunære infarkter i basalganglierne og den hvide substans, eller større periventrikulære hvid substans læsioner eller kombinationer heraf.
3 Klinisk sammenhæng mellem demens og cerebrovaskulær sygdom karakteriseret ved debut af demens inden for 3 måneder efter apopleksien og/eller akut debut eller trinvis progression af symptomer.

II. Klinik forenelig med sandsynlig VaD

1 Tidlig tilstedeværelse af gangforstyrrelse (trippende, slæbende, apraktisk-ataktisk eller parkinsonistisk gang)
2 Anamnese med balanceusikkerhed og hyppige, uprovokerede fald
3 Tidlig tilstedeværelse af urininkontinens, imperiøsitet og andre vandladningsymptomer, der ikke skyldes urologisk lidelse
4 Pseudobulbær parese
5 Personligheds- og humørændringer, abuli, depression, emotionel inkontinens eller andre subkortikale funktionsforstyrrelser inklusive psykomotorisk hæmning og svigtende eksekutiv funktion

III. Forhold, som gør diagnosen VaD usikker eller usandsynlig, omfatter

1 Tidligt indsættende hukommelsesproblemer og jævn progression af problemer med hukommelse og andre kognitive funktioner så som sprog (transcortikal sensorisk afasi), motoriske færdigheder (apraksi) og perception (agnosi) uden tilsvarende fokale læsioner på CT eller MR
2 Fravær af andre fokale neurologiske udfald end kognitive deficits
3 Fravær af cerebrovaskulære læsioner på CT eller MR

IV. Mulig VaD

Den kliniske diagnose mulig (possible) VaD kan stilles, hvis der er tale om demens (sektion I, 1) med fokale neurologiske tegn hos patienter, selvom der mangler billediagnostisk verifikation af cerebrovaskulær sygdom – eller ved fravær af en klar tidsmæssig sammenhæng mellem demens og apopleksi – eller ved patienter med diskret sygdomsdebut og ujævn udvikling af kognitive deficits (plateau eller forbedring) samt evidens for relevant cerebrovaskulær sygdom.

Vaskulær Demens (VaD) – NINDS-AIREN kriterier:

Demenssygdom karakteriseret ved:

• Reduceret kognitivt funktionsniveau sammenholdt med tidligere
• Reduceret hukommelsesfunktion
• Mindst én anden kognitiv deficit
• Ingen bevidsthedsforstyrrelse.
• Svær afasi eller svære sensori-motoriske deficit som kan kompromittere den neuropsykologiske undersøgelse
• Reduceret ADL funktion (som følge af demens, og ikke alene som følge af eventuel motorisk funktionsnedsættelse)
• Evidens for cerebrovaskulær sygdom:

o Fokale neurologiske tegn forenelige med apopleksi (med eller uden apopleksi anamnese) eller
o Anamnese forenelig med apopleksi eller
o Radiologisk evidens for cerebrovaskulær sygdom (mangler dette er diagnosen usandsynlig)

• Klinisk sammenhæng mellem demens og cerebrovaskulær sygdom
• Debut af demens inden for 3 måneder efter apopleksi og/eller
• Akut debut eller trinvis progression af symptomer

Forhold, som gør diagnosen usikker:

• Tidlig indsættende hukommelsesproblemer og jævn progression
• Fravær af fokale neurologiske udfald
• Fravær af cerebrovaskulær sygdom på CT eller MR

Subgrupper af vaskulær demens

• Demens efter enkeltstående infarkt (”strategisk infarkt”): Debut af demens mindre end 3 måneder efter stroke

o Lokalisation: nucleus caudatus, putamen, forreste del af capsula interna, thalamus, parietalt, mesial frontalt, infero-mesial temporalt

• Multiinfarkt demens: Gradvis udvikling (3-6 mdr) efter flere mindre infarkter

• Subkortikal vaskulær demens:

o Hypertension i anamnesen, evidens fra klinik og scanning for subkortikal cerebrovaskulær sygdom (multiple lakunære infarkter i basal ganglier eller i frontale hvid substans, ekstensive hvid substans læsioner (over 25% af totale areal)

• Blandet kortikal og subkortikal demens: Evidens fra klinik og scanning for både kortikal og subkortikal cerebrovaskulær sygdom.


Senest revideret d. 25.04.2017
Forfattere: Steen Hasselbalch og Karsten Vestergaard 
Referenter: Peter Høgh og Hans Brændgaard
Godkender: Bo Morberg, redaktionsgruppe D