Vaskulære malformationer og SAH

Instruks

Forkortelser:
AVF: Arterio-venøs fistel
AVM: Arterio-venøs malformation
CT-C: CT-skanning af cerebrum
GCS: Glasgow Coma Score
ICH: Intracerebral hæmorhagi
SAH: Subarachnoidal hæmorhagi
SDH: Subdural hæmorhagi
ACOM: a. communicans anterior
PCOM: a. communicans posterior
MCA: middle cerebral artery

Formål:

I det følgende beskrives:

1.  Instruks for udredning og håndtering af non-traumatisk SAH
2.   Kort gennemgang af de hyppigst forekommende cerebrale vaskulære malformationer herunder anbefalinger for screening af aneurismer.

Udredning af non-traumatisk SAH:

Kardinalsymptomet ved SAH er akut indsættende svær hovedpine, der i varierende grad ledsages af meningealia med nakke-rygstivhed, kvalme, opkastninger samt foto- og fonofobi.
PCOM aneurismer kan ledsages occulomotorius parese, hyppigst med intern oftalmoplegi. Gigantaneurismer (>2,5 cm) og større lokaliserede blødninger kan medføre fokale udfald eller anfald ofte ledsaget af bevidsthedspåvirkning.
Tilstanden kan akut forværres grundet udvikling af hydrocephalus, re-blødning og kramper.
SAH kan være forudgået af ”warning leak(s)” – dvs. tilsvarende, men ofte mildere og forbigående akutte hovedpineanfald i dagene/ugerne forinden.

Boks 1: Udredning og initial håndtering af SAH (reference 5)
1)      Mistanke om SAH indicerer akut indlæggelse og akut CT-C på nærmeste sygehus.
2)      Ved negativ CT-C suppleres altid med lumbalpunktur tidligst 12 timer efter ictus mhp. akut undersøgelse for xantochromi.

Ved kontraindikationer for lumbalpunktur (fx AK-behandling) kan CT-angio eller MR-angio overvejes mhp. påvisning af aneurismer eller malformationer evt efter konf. med lokal neurokirugisk afdeling. Ved indikation for akut lumbalpunktur (fx ved mistanke om meningitis) må SAH mistanke ikke sinke relevant differential diagnostisk udredning og behandling.

3)      Patienten stabiliseres og monitoreres ud fra ABCDE-princippet. Monitorering bør omfatte klinisk vurdering af GCS, pupilforhold og bevægemønster hvert 15. min samt vitale værdier (BT, puls, RF, tp) hver 30. min. Der anbefales systolisk BT<160 mmHg. Patienten indleder faste, og der anlægges IV-adgang med væskeindgift.
4)      Verificeret SAH konfereres straks med lokal neurokirurgisk afdeling mhp. akut overflytning med intubationsberedskab og evt. indgift af tranexamsyre 1g. Supplerende symptomatisk behandling efter behov (morfika og ondansetron p.n).
Boks 2: Differential-diagnostiske overvejelser ved pludselig indsættende hovedpine
Kan typisk diagnosticeres på CT-C

 

SAH
ICH
Akut SDH
Akut hydrocephalus (kan ses ved kolloid-cyste ved tredje ventrikel)
Kan ikke sikkert diagnosticeres på CT-C Meningitis (dog oftere subakut hovedpine ledsaget af feber)
Idiopatisk ”thunderclap headache”
RCVS (reversible cerebral vasokonstriktions syndrom)
Dissektion
Sinus trombose
Iskæmisk apopleksi
Primær hovedpine (anstrengelsesudløst, hoste, coital etc.)
Pituitær apopleksi
Glaucom

Non-traumatisk SAH skyldes langt oftest (85%) et bristet aneurisme, sjældnere andre typer af malformationer (5%) eller benign peri-mesencephal blødning (10%).
Incidensen er 400-500 tilfælde/år i Danmark. Samlet er mortaliteten 25-50%.

Boks 3: Behandling og opfølgning efter SAH
1) Kausal behandling med aflukning af aneurismet med clip eller coil samt symptomatisk behandling af hydrocephalus er en neurokirurgisk/neuroradiologisk specialistopgave. I efterforløbet gives profylaktisk nimodipin i 21 dage fra ictus (60 mg x 6) mhp. at forebygge ”karspasmer”/sene iskæmiske skader.
2) Rehabilitering varetages af lokal neurologisk afdeling eller specialiseret neurorehabiliteringscenter. Patienter uden neurologiske udfald, der udskrives til hjemmet, kan have diskrete kognitive sequelae, som indicerer ambulant opfølgning og evt. neuropsykologisk vurdering.

 

 

Intrakranielle aneurismer og vaskulære malformationer:

Intrakranielle aneurismer

Intrakranielle aneurismer er udposninger på hjernens arterier, oftest i arterieforgreninger i relation til Circulus Willisii. Intrakranielle aneurismer forekommer hos omkring 3 % af befolkningen.
Rupturrisikoen er ca. 1%/år og øges ved hypertension, rygning, kvindeligt køn, alkoholoverforbrug og dominant arvelig polycystisk nyresygdom (ADPKD) samt forekomst af flere aneurismer, tidligere ruptur, aneurisme størrelse (>7mm) og lokalisation i det bagre kredsløb/PCOM.

Symptomer: Ved ruptur ses symptomer på SAH (se ovenfor ”udredning af non-traumatisk SAH”). Ikke-rumperede ”kolde” aneurismer vil ofte være tilfældige fund.

Udredning/Komplikationer: Rumperede: se SAH. Ved påvisning af ikke-rumperede aneurismer henvises til lokal neurokirurgisk afdeling mhp. udredning med CT-A og/eller DSA (Digital Substraction Angiography) og vurdering af evt. forebyggende behandlingstilbud. Desuden anbefales reduktion af eventuelle risikofaktorer for ruptur i form af antihypertensiv behandling, rygestop og reduktion af alkoholoverforbrug. Opfølgning er en neurokirurgisk/neuroradiologisk specialistopgave.

Screeening: Bør kun foretages, såfremt positive fund vil medføre overvejelse om forebyggende neurokirurgisk behandling. Screening anbefales efter etiske overvejelser i samråd med patienten hos voksne over 30 år med to eller flere førstegrads-slægtninge med kendte aneurismer eller tidligere aneurismal SAH.
Alder og komorbiditet bør samlet indgå i vurderingen af indikation for screening, men alder over 70 år vil normalt ikke medføre behandlingstilbud. Komplikationsrisikoen er 5% ved coiling og 7% ved kirurgisk behandling, stigende til op mod 32% hos personer over 64 år.
Billeddiagnostisk er MR-angio førstevalg, ved kontraindikationer foretages CT-angio. Såfremt der ikke påvises aneurismer ved første scanning, anbefales kun ny scanning ved særlige forhold som særligt ungt individ eller svær familiær disposition.
Ved ADPKD anbefales screening hos patienter, der tidligere har haft en SAH eller hvor SAH er set hos førstegradsslægtninge. Screening bør foretages hvert 5.-10. år fra 20-årsalderen med MR-angiografi.

Udredning: Aneurismer er sjældent synlige på CT-C med mindre de er store og kalcificerede. På CT-angio ses de som udposninger på hjernens arterier, ofte ved delingen af de store kar. Ved påvist SAH med normal CT-A kan DSA være indiceret. Indikation herfor er en neurokirurgisk/neuroradiologisk specialistopgave.
På MR ses de lettest på T2 vægtede sekvenser som mørke udposninger på arterier pga. flow voids. Ved MR-angio gælder samme forhold som for CT-angio.

Øvrige vaskulære malformationer

 Vaskulære malformationer er forholdsvis sjældne og kan være tilfældigt fundne eller præsentere sig med blødning, irritative symptomer eller tryksymptomer. Klassificeres efter karstruktur: arterielle, kapillærer, venøse, arterio-venøse (AVM, AVF) og kavernøse. 

AVM er et konglomerat af (unormale) kar indskudt mellem arterier og vener. Det høje arterielle tryk medfører bl.a. karudvidelse af de drænerende vener, aneurismedannelse, og dermed øget risiko for hæmorhagi.

Symptomer: Debuterer med blødning hos 50% (ICH og/eller SAH). Risiko for blødning er 2,2% (ikke-rumperede) stigende til 4,5% per år ved tidligere ruptur og øges med tilstedeværelse af samtidige aneurismer, drænageforhold med dyb drænage eller enkelt drænerende vene, venøs stenose og tidligere blødning. I øvrigt kan der forekomme tryksymptomer med hovedpine, fokale udfald samt krampeanfald (debutsymptom hos 25%). 

Udredning: Ved blødning akut udredning som beskrevet under ICH/SAH. Parenchymatøs blødning med atypisk morfologi og fravær af risikofaktorer rejser mistanke om sekundær blødning og udredes med supplerende billeddiagnostik.
På CT-C ses undertiden spredte kalcifikationer i karrene, som kan give mistanke underliggende AVM. Den primære modalitet er enten CT-angio eller MR-angio, hvor der ses dilaterede drænvener fra nidus samt et konglomerat af kar. På T2-vægtede sekvenser kan der evt. ses et forøget antal dilaterede, slyngede vener, der fremstår med lavt signal pga. flow void.

AVF er en erhvervet, direkte forbindelse mellem meningeale arterier og vener/venøs sinus uden om kapillærnettet medførende højt venøst tryk.

Symptomer: Som ved ICH. Ved tilfældig påvist AVF er blødningsrisikoen 2% stigende til 46% ved tidligere blødning, venøs ektasi samt dræningsmønster. Kan manifestere sig med hovedpine, pulssynkron tinnitus samt anfaldsfænomener.

Udredning: Ved blødning foretages akut udredning som beskrevet under ICH/SAH. Billeddiagnostisk udredning primært med CT-angiografi for at påvise fistlen.

Kavernøse hæmangiomer er små kapillærer sinusoider (mulitilobulerede, bær-lignende strukturer), der kan ses sammen med venøse malformationer.

Symptomer: Hyppigst fokale anfaldsfænomener. Kan debutere med ICH. Den årlige blødningsrisiko er 1-2%, og øges ved tidligere blødning, dyb lokalisation, alder <35 år ved første symptom samt tilstedeværelsen af multiple kavernøse hæmangiomer.

Udredning: Udredes primært med MR scanning. Inddeles radiologisk i type I (hyperintense med frisk subakut blødning) og type II (blandet hyper- og hypointense på T2*, kan ses som karakteristisk ”popcorn” lignende struktur med hæmosiderinaflejringer).

Kapillære, venøse malformationer er asymptomatiske, ofte tilfældige fund. Kræver ikke behandling.

Behandling af cerebrale vaskulære malformationer er en neurokirurgisk specialopgave. Ved påviste vaskulære malformationer, herunder tilfældigt fund af intrakranielle aneurismer, henvises til neurokirurgisk afdeling. Behandlingen er iøvrigt symptomatisk.

Referencer:

·       Connolly, E. S., Rabinstein, A. A., Carhuapoma, et al (2012). Guidelines for the management of aneurysmal subarachnoid hemorrhage: a guideline for healthcare professionals from the American Heart Association/american Stroke Association. Stroke; a Journal of Cerebral Circulation, 43(6), 1711–37.

·       Steiner, T., Juvela, S., Unterberg, A. at al (2013). European Stroke Organization guidelines for the management of intracranial aneurysms and subarachnoid hemorrhage. Cerebrovascular Diseases (Basel, Switzerland), 35(2), 93–112.

·       Gijn, J., Kerr, R., Rinkel, G. (2007) Subarachnoid haemorrhage. Lancet:369:306-18

·       Ducros, A., & Bousser, M.-G. (2013). Thunderclap headache. BMJ (Clinical Research Ed.)

·       Koch-Jensen C, Langhorn L, Poulsen S, Nonboe ABG, Amtoft O, Holdgaard D, Hoeck B, Nørregård A (2007). Nationale tværfaglige kliniske retningslinier for patienter med subarachnoidal blødning (SAH) på aneurismebasis. Udgivet af de faglige selskaber DNKS og FSNS samt afdelingsledelserne ved de fem neurokirurgiske afdelinger i Danmark.

·       Eskesen V, Mortensen CV, Oliel V, Petersen JT, Poulsen N, Sonne B, Wagner A og Welling KW (2012). Forløbsbeskrivelse ved spontan aneurysmatisk subarachnoidal blødning (SAH). Rigshospitalet Neurokirurgisk, Neuroradiologisk og Neuroanæstesiologisk klinik.

·       Gross, B. A., & Du, R. (2014). Diagnosis and treatment of vascular malformations of the brain. Current Treatment Options in Neurology, 16(1), 279.

·       Nussbaum, E. S. (2013). Vascular malformations of the brain. Minnesota Medicine, 96(5), 40–3

·       Lawton MT, Vates GE. Subarachnoid Hemorrhage. N Engl J Med 2017;377:257–66

·       Wu X, Kalra VB, Forman HP, Malhotra A. Cost-effectiveness analysis of CTA and LP for evaluation of suspected SAH after negative non-contrast CT. Clinical neurology and … 2016;142:104–11

·       Vlak M, Algra A, Brandenburg R, Rinkel G. Prevalence of unruptured intracranial aneurysms, with emphasis on sex, age, comorbidity, country, and time period: a systematic review and meta-analysis. The Lancet Neurology 2011;10:626–36


Senest revideret d. 04.12.2018
Forfattere: Julie Richter Hansen,  Ronnie Mikkelsen
Referenter: Niels Sunde, Charlotte Starhof
Tidligere forfattere: Charlotte Starhof
Godkender: Claus Z. Simonsen, redaktionsgruppe C