Instruks


Problemstilling:

Nedsat kraft af respirationsmuskulaturen hos MND/ALS-patienter medfører nedsat luftskifte og fald i vitalkapaciteten. Når vitalkapaciteten falder under 20% ophobes CO2 og ved PCO2 over 10-11 kPa bliver patienten bevidsthedspåvirket grundet CO2-narkose.

Ved nedsat luftskifte og forringet hostekraft øges risikoen for atelektaser og sekretstagnation. Akut truende respirationsinsufficiens kan opstå pga. udtrætning af respirationsmuskulaturen som følge af underernæring eller hypoxi, luftvejsobstruktion ved eks. parese af pharynxmuskulaturen, sejt sekret pga. nedsat væskeindtag, øvre luftvejsinfektion, og pneumoni. MND/ALS patienter fejlsynker ofte og aspirationspneumoni skal altid mistænkes!

Forud for indlæggelse:

MND/ALS-patienter har åben indlæggelse på neurologisk stamafdeling og kontakter afdelingen telefonisk (typisk en sygeplejerske) ved respiratoriske problemer. Inden ankomst til afdelingen:

  • Afklares graden af respiratorisk insufficiens*
  • Informeres om, at respiratoriske hjælpemidler fra hjemmet skal medbringes ved indlæggelse
  • Klarlægges om muligt behandlingsniveauet. Ofte foreligger en aftale i journalen om +/- invasiv respiratorbehandling og +/- genoplivning
  • Patienter som allerede er i respiratorbehandling har åben indlæggelse på Respirationscenter og henvises dertil

*Lettere grad: afbrudt søvn, mareridt, morgen-hovedpine, dagstræthed, koncentrationsbesvær, hviledyspnø, behov for siddende stilling, svag stemme, nedsat hostekraft.

*Moderat grad: svedtendens, hurtig vejrtræning, dyspnø ved eks. fødeindtag, stødvis tale, angst, uro, brug af accessoriske respirationsmuskler, stridor.

*Svær grad: Cyanose, omtåget, forvirret, bevidsthedspåvirket/sløv.

 Ved lettere grad af respirationsinsufficiens kan patienten evt. vurderes næste dag ved ALS-læge frem for ved indlæggelse i vagten.

 Ved indlæggelsen:

Følg linket forløbsdiagram for akut behandling:

ALS forløbsdiagram ved akut respiratorisk insufficiens

Dokumentér patientens/pårørendes ønsker/samtykke og det aftalte behandlingsniveau – herunder evt. valg af palliativ behandling i journalen.

Uddrag fra Sundhedsloven:

  • Patienten kan på et hvert tidspunkt tilbagekalde sit samtykke.
  • En uafvendeligt døende patient kan afvise behandling, der kun udskyder dødens indtræden.
  • Såfremt en uafvendeligt døende patient ikke længere er i stand til at udøve sin selvbestemmelsesret, kan en sundhedsperson undlade at påbegynde eller forsætte en livsforlængende behandling.
  • En uafvendeligt døende patient kan modtage de smertestillende, beroligende eller lignende midler, som er nødvendige for at lindre patientens tilstand, selv om dette kan medføre fremskyndelse af dødstidspunktet.

Senest revideret d. 14.04.2023
Forfattere: Merete Karlsborg og Helle Thagesen
Referent: Nanna Dombernowsky
Godkender: Nanna Dombernowsky, redaktionsgruppe D