Normaltrykshydrocephalus

 Strategidokument

Formål: 
Udredning og behandling af idiopatisk og sekundær normaltrykshydrocefalus.

Forkortelser:
iNPH: idiopatisk normaltrykshydrocefalus
sNPH: sekundær normaltrykshydrocefalus
SAH: subarachnoidalblødning
MMSE: minimal mental status eksamination
CSV: cerebrospinalvæske

Baggrund:
iNPH (den almindeligste form for kommunikerende hydrocephalus hos voksne) er en vanskelig klinisk diagnose med mange differentialdiagnoser. Hovedparten af disse er neurologiske sygdomme som f.eks forskellige typer neurodegenerative sygdomme, cerebrovaskulær sygdom (især subkortikal), og andre former for hydrocefalus. Symptombilledet er herudover ofte karakteriseret ved tilstedeværelse af væsentlig ikke-neurologisk komorbiditet. Tilstanden er i de fleste tilfælde gradvist progredierende og fører ubehandlet oftest til betydende handicap og livskvalitetsforringelse.

iNPH debuterer sjældent før 60 års alderen. Det skønnes at prævalensen i Nordeuropa er ca. 2% i populationen > 65 år og op til 6% i aldersgruppen over 80 år. Patofysiologien ved iNPH er ikke endelig afklaret, men den anses for at være multifaktoriel med en defekt transport/absorption af liquor som den væsentligste komponent.

sNPH er en følgetilstand til  sygdomme, der forårsager ændringer i CSF cirkulation og/eller re-absorption. Den hyppigste årsag til sNPH er SAH.

Klinik:
Symptomerne ved NPH (både iNPH og sNPH) er subkortikale , og de vigtigste (Hakimtriaden) er:

  • Gang- og balanceforstyrrelser
    De enkelte delelementer af denne gangforstyrrelse er ikke patognomoniske, men giver tilsammen et ret karakteristisk mønster:
  • Bedbaset stand og gang med let udadroterede fødder.
  • Postural ustabilitet med antero- eller retropulsion.
  • Igangsætningsbesvær, øget balanceusikkerhed ved gang og vendinger en bloc.
  • Småtrippende gang (symmetrisk nedsat skridthøjde, længde, kadence) med symmetrisk medsving af armene.
  • Karakteristisk er en diskrepans imellem magnetisk fremføring af fødderne under gang og god bevægelighed i liggende stilling.
  • Gang- og balanceforstyrrelserne kan være så svære, at der ikke er gangfunktion overhovedet.

  • Kognitive svigt
    ”Subkortikal demens” med primær affektion af frontallapsfunktioner:
  • Eksekutiv dysfunktion, nedsat psykomotorisk tempo og koncentration, apati, depressive symptomer
  • MMSE er ikke en optimal test ved NPH, men en betydelig kognitiv reduktion målt med fx MMSE i forhold til mindre udtalt gangforstyrrelse taler imod NPH.
  • Vandladningsforstyrrelser
  • Imperiøs vandladningstrang med eller uden urgeinkontinens uden oplagt urologisk årsag.

Radiologi:

  • Ventrikelstørrelse øget og ikke kun på grund af cerebral atrofi eller medfødt forstørrelse (Evans Ratio >0,3 eller tilsvarende mål)Ingen makroskopisk obstruktion af CSF flow
  • Plus mindst 1 af følgende støttende fund:
    • Forstørrelse af temporalhorn, som ikke alene skyldes hippocampusatrofi
    • Corpus callosum vinkel <90 grader
    • Tegn til ødem, inklusiv periventrikulære forandringer, som ikke skyldes iskæmi
    • Afsmalnede sulci opadtil i kombination med breddeøgede fissura Sylvii (Disproportionally Enlarged Subarachnoidal space Hydrocephalus (DESH)
    • Spids corpus callosum-vinkel (<90), målt på coronalt snit på niveau med hjernestammen

Ikke alle kernesymptomer skal nødvendigvis være til stede samtidigt for at NPH-diagnosen kan stilles, men gangforstyrrelsen er obligatorisk i kombination med enten vandladningsproblemer eller kognitiv dysfunktion eller begge. Forløbet skal være progredierende forløb over mindst 3-6 mdr. Andre neurologiske, psykiatriske eller somatiske sygdomme som i sig selv ville kunne forklare symptomerne skal være udelukket., Derudover støttes diagnosen ofte af andre undersøgelsesmetoder (lumbal infusionstest og/eller TAP-test), og den endelige diagnoses sandsynlighed vil være en syntese af disse.

Udredning af sNPH:
sNPH bør mistænkes i efterforløbet af sygdomme, der forårsager ændringer i CSF cirkulation og/eller re-absorption, hvis patienten stagnerer eller regredierer i restitutions/genoptræningsfasen. Ved mistanke om sNPH anbefales henvisning til neurokirurgisk ambulant vurdering.

Udredning af iNPH:
Udredning og behandling af patienter med iNPH er en kompleks opgave og kræver etablering af et fast multidisciplinær NPH-team, bestående af neurologer, neurokirurger, fysioterapeuter og specialuddannede sygeplejersker. På den baggrund er udredning og behandling af iNPH i Danmark primær centraliseret på tre højtspecialiserede enheder: Rigshospital (Neurologi), Odense Universitets Hospital (Neurokirurgi) og Aalborg Universitetshospital (Neurologi). Ved begrundet mistanke om iNPH (objektivt verificeret NPH-suspekt gang, fravær af betydende komorbiditet og fremskreden demens, samt billeddiagnostik forenelig med NPH) fremsendes henvisning direkte til disse afdelinger inkl. billeddiagnostik.

Udredningsprogram for iNPH består af:

  • Klinisk vurdering
  • Vurdering af billeddiagnostik (MR scanningen eller (CT)-scanning af cerebrum) mhp typiske NPH tegn, som skitseret ovenfor.
  • Liquordynamisk undersøgelse med lumbal infusionstest med apparatur godkendt til formålet:
    • Måling af hviletryk
    • Analyse af pulsatilitetskurve
    • Måling af konduktans og modstand (= Rout, resistance to outflow)
  • TAP test (Liquordrænage = 40-50 ml) og standardiseret kvantitativ og kvalitativ gangtest før og minimum 3 timer efter.
  • Evt. yderligere udredning i forhold til differentialdiagnostiske overvejelser (MR- columna, DAT-scan, PET-CT, demensmarkører i spinalvæske, neuropsykologisk vurdering med videre).
  • Den endelige indikation for ventilanlæggelse stilles i samråd med neurokirurgisk ekspertise ud fra en samlet vurdering af de kliniske og parakliniske fund og under hensyntagen til bestående komorbiditet.

Behandling:
Behandling af NPH består i anlæggelse af en ventrikulo-peritoneal shunt, . Det er i undersøgelser vist, at der opnås klinisk relevant forbedring i gangfunktion hos 70-80% af de opererede, men med en komplikationsrate på omkring 20%. (5). Hvilken shunttype, der skal anlægges, afgøres af den enkelte afdeling, men anvendelse af regulerbar ventil sker i stigende grad.


Referencer

  1. Relkin N, Marmarou A, Klinge P, et al: Diagnosing idiopathic normal‐pressurehydrocephalus. Neurosurgery. 2005;57(3):S4–16.
  2. Williams MA, Malm J. Diagnosis and Treatment of Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus. Continuum (Minneap Minn). 2016 ;22 (2 Dementia):579-99.
  3. Malm J, Sundstroem, Ceasarini KG, Edshagge M, Kristensen B, Leijon G, Eklund A. Implementation of a new CSF dynamic device: a multicenter feasilibity study in 562 patients. Acta Neurol Scand. 2012 ;125(3): 199-205
  4. Sundström N, Malm J, Laurell K, Kahlon B, Cesarini KG et al. Incidence and outcome of surgery for adult hydrocephalus patients in Sweden. Br J eurosurg2017;31(1):21-27.
  5. Graff-Radford et al. Normal pressure hydrocephalus. Continuum (Minneap Minn) 2019;25(1. Dementia):165-186.

Senest revideret d. 14.04.2023
Forfattere: Sarah Taudorf, Steen Hasselbalch og Sune Munthe
Referenter: Preben Sørensen
Godkender: Nanna Dombernowsky, redaktionsgruppe D