neurologisk National Behandlings Vejledning

AUTOIMMUN ENCEPHALITIS: OVERSIGT

 Strategidokument

Formål:
At beskrive klassifikation af autoimmun encefalitis. For udredning og behandling henvises til dokumentet ”Autoimmun encefalitis: Udredning og behandling”

Definitioner:
Autoimmun encefalitis beskriver en gruppe ikke-infektiøse inflammatoriske sygdomme med affektion af hjerneparenkym.

Sygdomsmekanismer:

Intracellulære antigener:
Encefalitis udløst af intracellulære antigener beskrives historisk som de klassiske paraneoplastiske syndromer (Se ”Klassiske paraneoplastiske tilstande: oversigt”) f.eks. paraneoplastisk limbisk encefalitis. Ved disse sygdomme destrueres nerveceller via et cytotoksisk T-celle respons. De påviste antistoffer (f.eks. anti-Hu) regnes som markører for underliggende cancersygdom.

Overfladiske/synaptiske antigener:
En relativt nylig beskreven gruppe sygdomme er autoimmune encefalitter med antistoffer rettet mod overfladiske/synaptiske antigener. Her er selve antistofferne patologiske. (Se subtyper af autoimmun encefalitis)

Andre antigener:
Ud over immunologisk reaktion mod nerveceller findes autoimmun encefalitis med antistoffer mod støtteceller herunder oligodendrocytter (anti-MOG) og astrocytter (Anti-APQ4 og anti-GFAP). For beskrivelse af anti-MOG og anti-APQ4 henvises til dokumenter om NMOSD.

Klassifikation:
Autoimmun encefalitis kan klassificeres efter 1) anatomisk lokalisation; 2) serologiske fund og 3) ætiologi.

Anatomisk lokalisation Serologiske fund Ætiologi
1.     Limbisk encefalitis

2.     Kortikal/subkortikal

3.     Striatal

4.     Diencefal

5.    Hjernestamme

6.     Cerebellar

7.     Encefalomyelitis

8.     Meningoencefalitis

9.     Kombineret

1.     Antistof mod intracellulært antigen (klassisk onconeuralt antistof)

2.     Antistof mod overfladisk antigen eller andet antigen med høj klinisk relevans (f.eks.: NMDA, LGI1, MOG, GFAP)

3.     Antistof mod overfladisk antigen med lille relevans (f.eks.: VGKC, VGCC)

4.     Seronegativ autoimmun encefalitis

1.     Idiopatisk

2.     Paraneoplastisk

3.     Postinfektiøs

4.     Iatrogen (f.eks. behandling med immun check-point inhibitor)

For oversigt over association mellem anatomisk lokalisation, antistof subtyper og differentialdiagnoser henvises til ”Tabel over anatomisk klassifikation, klinisk præsentation og differentialdiagnoser ved Autoimmun Encefalitis.”


Senest revideret: 03. marts 2021
Forfattere: Morten Blaabjerg, Camilla Mærsk-Møller
Referenter: Daniel Kondziella og Zsolt Illes
Godkendt af: NN, redaktionsgruppe B


Fandt du hvad du ledte efter?

neurologisk National Behandlings Vejledning