Lewy Body Demens (DLB) og Parkinson Demens (PDD)

Strategidokument

Formål: Klassisk symptombillede og udredning ved mistanke om PDD/DLB

Forkortelser

PDD: Parkinson med demens
DLB: Demens med lewy bodies

DLB og PDD er progredierende neurodegenerative sygdomme karakteriseret ved aflejring af synuklein i neuroner (lewy bodies).

DLB og PDD udgør tilsammen ca. 8 % af alle demenssygdomme. Ca. 75 % af patienter med Parkinsons sygdom vil i forløbet udvikle kognitive problemer.

Definition

PDD: Demensudvikling hos en patient med kendt Parkinsons sygdom.
DLB: Demensdiagnosen stilles op til et år før eller samtidig med udviklingen af de motoriske symptomer.

Diagnostiske kriterier

Lewy Body Demens (DLB) – McKeith kriterier (2017)

  • Opfylder demenskriterier, her fremadskridende kognitive tab, som influerer på normalt socialt liv eller praktiske funktioner.
    Især påvirkning af opmærksomhed, subkortikal-frontale og visuospatiale funktioner.
  • Mindst 2 (probable DLB) af følgende (for possible DLB én af følgende)
    • Fluktuerende kognition
    • Visuelle hallucinationer
    • REM sleep behaviour disorder
    • Parkinsonisme (en eller flere symptomer, som måske først kommer senere i forløbet)
  • Supplerende kriterier (hvis til stede sammen med én af ovenstående: Probable DLB)
    • Svær neuroleptika sensitivitet
    • Postural instabilitet, gentagne fald, synkoper
    • Sværere autonom dysfunktion som obstipation, ortostatisk hypotension, urin inkontinens, hypersomni, hyposmi, hallucinationer, vrangforestillinger, apati, angst og depression

Følgende biomarkører støtter diagnosen:

    • Lav dopamin transporter optagelse i basalganglier ved SPECT eller PET
    • Relativt velbevaret medial temporallap på CT eller MR-C, occipital hypometabolisme på FDG- PET
    • Prominent posterior slow-wave activity på EEG

Der er i 2020 udgivet forskningskriterier for prodromal DLB (McKeith IG, Neurology 2020)

Demens ved Parkinson’s sygdom (PDD) (2007)

  • Parkinson’s sygdom i henhold til Queen Square Brain Bank kriterierne.
  • Snigende progredierende demens hos en pt. med kendt Parkinson sygdom i mere end 1 år.
  • Supplerende kliniske kriterier
    • Svingende opmærksomhed
    • Eksekutiv dysfunktion
    • Forringet visuokonstruktiv funktion
    • Forringet hukommelse (hukommelsen bedres som regel ved cueing)
    • Sprog: grundlæggende sprogfærdigheder er stort set intakte
  • Øvrige
    • Apati
    • Depressive symptomer
    • Visuelle hallucinationer
    • Udtalt søvntrang i dagtid
  • Kognitiv dysfunktion må ikke skyldes anti-parkinson medicin 

Forhold, der tyder på andre tilstande eller sygdomme som årsag til mental svækkelse, og som umuliggør en pålidelig diagnose af PDD/DLB

  • De kognitive og adfærdsmæssige symptomer ses udelukkende sammen med andre tilstande som f.eks:
    • Akut konfusion på grund af somatisk sygdom eller infektion medførende delir
    • Medicinforgiftning eller alkoholmisbrug
    • Svær (Major) depression ifølge DSM-IV kriterier
    • Kliniske fund svarende til sandsynlig VaD ifølge VAS-cog kriterier.
    • Hvis ekstrapyramidale symptomer (parkinsonisme) først optræder ved svær demens.

Udredning

Dokumentet ”Kognitiv dysfunktion – udredning og differentialdiagnostik”

Supplerende parakliniske undersøgelser som foreslås ved mistanke om DLB/PDD:

  • MR-C mhp. evt. vaskulær sygdom eller fokal atrofi.
  • Undersøgelse af dopamin transporter (PET PE2I eller 123I-FP-CIT SPECT-DAT)
  • Undersøgelse af hjernens regionale glucosemetabolisme (18F-FDG-PET) mhp. nedsat metabolisme parietooccipitalt og cingulate island sign ved tvivl om typen af demenssygdom (Alzheimers sygdom eller DLB/PDD).

Behandling (Patienter med DLB og PDD tåler dårligt neuroleptika og antikolinergika)

Behandling bør rette sig mod:

  • Demenssymptomer: Se dokumentet ”antidemensmedicin”. Det kan overvejes at tilbyde tillæg af behandling med memantin til patienter med Lewy body demens eller Parkinsons sygdom med demens, såfremt AChEI er forsøgt.
  • Hallucinationer: Forsvinder ofte når AChEI er optrappet til max. dosis. Såfremt der fortsat er generende hallucinationer da tillæg enten Quetiapin (12,5mg-50mg) eller Clozapine (start dosis 12,5mg – obs. regelmæssige blodprøver og EKG).
  • Motoriske symptomer: Generelt tåles PD-medicin dårligt, da det forværrer hallucinationer og ortostatisme. Levodopa optrappes meget langsomt (start med Levodopa 50/12,5mg x 1 med ugentlig optrapning med Levodopa 50/12,5mg indtil effekt/bivirkninger – f.eks. Levodopa 100/25mg x 3).
  • Depression: Se dokumentet “Parkinsons Sygdom – behandling af non-motoriske symptomer”
  • Autonom dysfunktion (obstipation, ortostatisme, urininkontinens): Se dokumentet “Parkinsons Sygdom – behandling af non-motoriske symptomer”
  • REM-søvn forstyrrelse: Se dokumentet “Parkinsons Sygdom – behandling af non-motoriske symptomer”

Senest revideret d. 22.02.2021
Forfattere: Anne-Mette Hejl og Hanne Gottrup
Referenter: Lene Wermuth 
Godkender: Nanna Dombernowsky, redaktionsgruppe D


Fandt du hvad du ledte efter?

neurologisk National BehandlingsVejledning