Instruks
Formål
At vejlede den neurologiske læge i behandlingen af patienter med medullært tværsnitssyndrom og patienter med cauda equina syndrom.
Forkortelser
TM: transversel myelitis
MS: multipel sklerose
Definitioner
Komplet medullært tværsnitssyndrom: Læsion af medulla spinalis med bortfald af alle motoriske, sensoriske og autonome funktioner udfor og nedenfor læsionsstedet.
Partiel medullær læsion: Læsion af medulla spinalis med mere eller mindre specifik symptomatologi som halvsidig, anterior, posterior og central læsion.
Spinalt shock: Tilstand af timer til ugers varighed forårsaget af akut medullær affektion, typisk pga. traume eller vaskulært insult. Der er slappe pareser, manglende senereflekser udfor og kaudalt for læsionen samt atonisk blæreparalyse.
Cauda equina syndrom: Tilstand med infranukleære sphinchtersymptomer (blære og tarm) og udfaldssymptomer fra underekstremiteterne, der skyldes læsion af cauda equina.
Klinik ved medullært tværsnitssyndrom
Afhænger af læsionens placering.
- Kan debutere akut, subakut eller snigende
- Smerter, lokaliserede og/eller radikulære
- Bilaterale motoriske udfald
- Bilaterale sensibilitetsudfald oftest med tydelig sensibilitetsgrænse
- Gangforstyrrelser
- Autonom dysfunktion, herunder ortostatisk hypotension, urgeinkontinens, urinretention, manglende tarmkontrol og erektil dysfunktion
Klinik ved cauda equina syndrom
En klinisk diagnose bestående af symptomtriaden urinretention, anal sphincterparese og bilaterale neurologiske udfald, herunder ændret sensibilitet i ridebukseområdet. Udløses af akut affektion af cauda equina f.eks. grundet sammenfald i columna, spinalstenose, lumbalprolaps eller tumor. Ved cauda equina skal konfereres med neurokirurg/ rygkirurg.
Udredning og paraklinik af medullært tværsnitssyndrom og cauda equina syndrom
Billeddiagnostik
MR skanning af hele spinalkanalen er 1.valg mhp at visualisere en evt. medullær kompression hhv. kompression af cauda equina. Ved kontraindikation for MR (fx pacemaker) laves CT af columna totalis, evt. suppleret med myelografi.
Lumbalpunktur
Ikke rutine, men indiceret på mistanke om transversel myelit eller hvis øvrige undersøgelser ikke er konklusive. Spinalvæsken undersøges for celler, protein, glukose, IgG-index og oligoklonale bånd. Cytologi ved mistanke om carcinomatose.
Evt. dyrkning og resistensbestemmelse.
Blodprøver
Hæmatologi, levertal inkl. bas. fosfatase, nyretal, koagulationsfaktorer, blodsukker, PSA, cobalamin.
Behandling
Initial behandling:
– Faste
– Observation af vandladning inkl. blæreskanning og kateterisering ved urinretention.
– Smertebehandling,
– Observation for symptomprogression
Behandling i øvrigt i henhold til ætiologi, se desuden skema.
Behandling på længere sigt:
Rehabilitering og palliation, der tilpasses efter performancestatus, grundmorbus og co-morbiditet.
| Årsag | Klinik | Udredning og paraklinik | Behandling |
| Traumer | Afhængig af lokalisation | MR af columna totalis | Traumatisk fraktur: konferér med rygvagt på Skejby eller Rigshospitalet
Traume af columna cervikalis: kan give svær respirationspåvirkning. Stiv halskrave som hovedregel. Flytning med stor forsigtighed Traume af columna thorakolumbalis: Flytning med forsigtighed men er ofte mere stabil Traume kranielt for Th6: kan give autonom dysfunktion |
| Tumores (hyppigst meningeomer, neurofibromer og metastaser fra lunge-, bryst-, prostata-, nyre- og modermærkekræft) | Smerter
Pareser Progredierende sensibilitetsforstyrrelser. Sensibilitetsgrænse ofte lidt kaudalt for læsionen Progredierende gangforstyrrelser Blæreparese og urinretention Påvirkning af analsphincter |
MR af columna totalis
Hvis ukendt primærtumor: røntgen af thorax, CT af thorax og abdomen og PET-skanning |
Kontakt rygkirurg mhp. evt. akut dekompression
Hvis kirurgi ikke er indiceret: kontakt onkolog mhp. evt. akut stråleterapi Overvej prednisolon-behandling, 1. dosis evt. ifa. Solumedrol 125 mg straks |
| Vaskulært insult | Spinalis anterior syndrom:
– Respiratioriske problemer ved høj cervikal affektion – Paralyse distalt for læsionen – Ophævet smerte- og temperatursans – Bevaret berørings-, vibrations- og stillingssans |
MR af columna totalis
Insult findes ofte thorakalt Ofte øget signal på T2W og diffusionsrestriktion på diffusionsvægtede sekvenser Hvis primær MR er i.a. men mangler diffusionsvægtede sekvenser, bør der suppleres med disse Dissekerende aortaaneurisme bør udelukkes Kontrol af nyrefunktion |
Kræver langvarig rehabilitering
Dårlig prognose |
| Myelitis
|
Akutte eller subakutte symptomer
Progredierende paraparese Ofte findes en sensibilitetsgrænse. Sensoriske symptomer og fund er ofte dysæstesi, paræstesi og smerter Autonome symptomer: urgeinkontinens, urinretention og manglede tarmkontrol |
MR af columna totalis
Kontrastopladende forandring evt. over flere niveauer Ved MS: også plaques i cerebrum og medulla Lumbalpunktur: Transversel myelit: moderat mononukleær leukocytose og forhøjet protein Fund af oligoklonale bånd og IgG-index peger på MS |
Afhængig af ætiologi – Antibiotika – Højdosis steroid – Plasmaferese Ved MS: steroidbehandling |
| Absces | Febrilia
Smerter Neurologiske udfald svarende til niveau |
MR af columna totalis
Kontrastopladning på T1W |
Afhængig af stadie
– Antibiotika – Neurokirurgisk dekompression eller aspiration |
| Degenerative rygsygdomme, herunder discusprolaps og spinalstenose | Afhængig af lokalisation | MR med fokus på symptomgivende segmenter af columna | Konferér med rygkirurg
Typisk kun indikation for akut operation hvis moderat til svære pareser, cauda equina syndrom eller progredierende neurologiske deficit |
Senest revideret d. 19.11.2020
Forfattere: Per Jensen og Birthe Krogh Rasmussen
Referenter: Christian Bonde Pedersen og Mette Schultz
Godkender: Annette Sidaros, redaktionsgruppe E