neurologisk National Behandlings Vejledning

Medullært tværsnit og cauda equina

Instruks

Formål
At vejlede den neurologiske læge i behandlingen af patienter med medullært tværsnitssyndrom og patienter med cauda equina syndrom.

Forkortelser
TM: transversel myelitis
MS: multipel sklerose

Definitioner
Komplet medullært tværsnitssyndrom: Læsion af medulla spinalis med bortfald af alle motoriske, sensoriske og autonome funktioner udfor og nedenfor læsionsstedet.

Partiel medullær læsion: Læsion af medulla spinalis med mere eller mindre specifik symptomatologi som halvsidig, anterior, posterior og central læsion.

Spinalt shock: Tilstand af timer til ugers varighed forårsaget af akut medullær affektion, typisk pga. traume eller vaskulært insult. Der er slappe pareser, manglende senereflekser udfor og kaudalt for læsionen samt atonisk blæreparalyse.

Cauda equina syndrom: Tilstand med infranukleære sphinchtersymptomer (blære og tarm) og udfaldssymptomer fra underekstremiteterne, der skyldes læsion af cauda equina.

Klinik ved medullært tværsnitssyndrom
Afhænger af læsionens placering.

  • Kan debutere akut, subakut eller snigende
  • Smerter, lokaliserede og/eller radikulære
  • Bilaterale motoriske udfald
  • Bilaterale sensibilitetsudfald oftest med tydelig sensibilitetsgrænse
  • Gangforstyrrelser
  • Autonom dysfunktion, herunder ortostatisk hypotension, urgeinkontinens, urinretention, manglende tarmkontrol og erektil dysfunktion

Klinik ved cauda equina syndrom
En klinisk diagnose bestående af symptomtriaden urinretention, anal sphincterparese og bilaterale neurologiske udfald, herunder ændret sensibilitet i ridebukseområdet. Udløses af akut affektion af cauda equina f.eks. grundet sammenfald i columna, spinalstenose, lumbalprolaps, tumor, neuroinfektion eller neuroinflammation. . Ved cauda equina skal der konfereres med neurokirurg/ rygkirurg.

Udredning og paraklinik af medullært tværsnitssyndrom og cauda equina syndrom
Billeddiagnostik
MR skanning med kontrast af hele spinalkanalen er 1.valg mhp at visualisere en evt. medullær kompression hhv. kompression af cauda equina. Ved kontraindikation for MR (fx pacemaker) laves CT af columna totalis, evt. suppleret med myelografi.

Lumbalpunktur
Ikke rutine, men indiceret på mistanke om transversel myelit eller hvis øvrige undersøgelser ikke er konklusive. Spinalvæsken undersøges for celler, albumin-ratio, protein, glukose, IgG-index og oligoklonale bånd. Cytologi ved mistanke om carcinomatose.
Evt. dyrkning og resistensbestemmelse.

Blodprøver
Hæmatologi, levertal inkl. bas. fosfatase, nyretal, koagulationsfaktorer, blodsukker, PSA, cobalamin.

Ved mistanke om transversel myelit tages aquaporin-4 og MOG IgG. Ved mistanke om neurosarkoidose tages interleukin-2-receptor og ACE.

Behandling
Initial behandling:
– Faste
– Observation af vandladning inkl. blæreskanning og kateterisering ved urinretention.
– Smertebehandling,
– Observation for symptomprogression

Behandling i øvrigt i henhold til ætiologi, se desuden skema.

Behandling på længere sigt:
Rehabilitering og palliation, der tilpasses efter performancestatus, grundmorbus og co-morbiditet.

Årsag Klinik Udredning og paraklinik Behandling
Traumer

Traume af columna cervikalis kan give svær respirationspåvirkning.

Smerter

Pareser

Sensibilitetsforstyrrelser. Sensibilitetsgrænse ofte lidt kaudalt for læsionen

Traume kranielt for Th6 kan give autonom dysfunktion

Blæreparese og urinretention.

Påvirkning af analsphincter

MR af columna totalis Traumatisk fraktur: konferér med rygvagt på Skejby eller Rigshospitalet


Trauma af columna cervicalis: stiv halskrave som hovedregel. Flytning med stor forsigtighed

Traume af columna thorakolumbalis: flytning med forsigtighed men fraktur er ofte mere stabil

Tumores (hyppigst meningeomer, neurofibromer og metastaser fra lunge-, bryst-, prostata-, nyre- og modermærkekræft) Smerter


Pareser

Progredierende sensibilitetsforstyrrelser. Sensibilitetsgrænse ofte lidt kaudalt for læsionen

Progredierende gangforstyrrelser

Blæreparese og urinretention

Påvirkning af analsphincter

MR af columna totalis


Hvis ukendt primærtumor: røntgen af thorax, CT af thorax og abdomen og PET-skanning

Kontakt rygkirurg mhp. evt. akut dekompression


Hvis kirurgi ikke er indiceret: kontakt onkolog mhp. evt. akut stråleterapi

Overvej prednisolon-behandling, 1. dosis evt. ifa. Solumedrol 125 mg straks

Vaskulært insult Spinalis anterior syndrom:


– Evt. respiratoriske problemer ved høj cervikal affektion

– Paralyse distalt for læsionen

– Ophævet smerte- og temperatursans

– Bevaret berørings-, vibrations- og stillingssans

MR af columna totalis som dog kan være negativ. Medullær apopleksi er en klinisk diagnose.


Insult findes ofte thorakalt

Ofte øget signal på T2W og diffusionsrestriktion på diffusions-vægtede sekvenser

Hvis primær MR er i.a. men mangler diffusionsvægtede sekvenser, bør der suppleres med disse

Aortakirurgi medfører en risiko for iskæmisk insult

Dissekerende aortaaneurisme bør udelukkes

Kontrol af nyrefunktion

Kræver langvarig rehabilitering


Dårlig prognose

Transversel myelitis (TM)

 

Akutte eller subakutte symptomer


Progredierende paraparese

Ofte findes en sensibilitetsgrænse. Sensoriske symptomer og fund er ofte dysæstesi, paræstesi og smerter

Autonome symptomer: urgeinkontinens, urinretention og manglede tarmkontrol

MR af columna totalis med kontrast, bør ofte suppleres med MRC 

Læsioner er typisk kontrastopladende og lokaliserede i både anteriore og posteriore del af medulla. Ved komplet transversel myelit er læsionen bilateral. Langstrakt TM er defineret som ≥3 vertebral-segmenter, og ses typisk ved NMO, MOGAD, sarkoidose, paraneoplastisk myelopati og idiopatisk TM

Ved MS er TM helt overvejende partiel, og yderst sjældent langstrakt

Lumbalpunktur: Celletal: Infektiøs ætiologi overvejes ved forhøjede celletal. MOGAD og NMO kan have celletal på op til 500 celler/µl og der ses ofte let neutrocytose. Protein: Ofte forhøjet, særligt ved infektioner. Albimun-ratio er ikke forhøjet ved MS, men ofte ved infektiøse og MOGAD/NMO. Fund af oligoklonale bånd og forhøjet IgG-index peger på MS, men ses også ved MOGAD/NMO

Mikrobiologiske undersøgelser: Borrelia, syfilis, HSV, VZV, CMV, EBV, enterovirus, West Nile Virus m.fl.

Blodprøver: Overvej MOG-IgG, aquaporin-4-IgG ved langstrakt TM. Suppler evt med IL2R, ACE, SSA,  SSB og paraneoplastiske antistoffer.

Andre undersøgelser: Overvej PET/CT ved mistanke om neurosarkoidose eller paraneo-plastisk ætiologi.

Afhængig af ætiologi

– Antibiotika

– Højdosis steroid

– Plasmaferese

– IVIG

Ved MS: Højdosis
steroid og i nogle tilfælde plasmaferese

Absces Febrilia


Smerter

Neurologiske udfald svarende til niveau, se under traumer og tumores

MR af columna totalis


Kontrastopladning på T1W

Afhængig af stadie


– Antibiotika

– Neurokirurgisk dekompression eller aspiration

Degenerative rygsygdomme, herunder discusprolaps og spinalstenose Afhængig af lokalisation MR med fokus på symptomgivende segmenter af columna Konferér med rygkirurg


Typisk kun indikation for akut operation hvis moderat til svære pareser, cauda equina syndrom eller progredierende neurologiske deficit


Senest revideret d. 15.11.2021
Forfattere: Per Jensen, Jeppe Romme Christensen og Birthe Krogh Rasmussen
Referenter: Christian Bonde Pedersen og Mette Schultz
Godkender: Annette Sidaros, redaktionsgruppe E


Fandt du hvad du ledte efter?

neurologisk National Behandlings Vejledning