Myosit

Instruks

IDIOPATISK INFLAMMATORISK MYOPATI

Definition: Autoimmunt betinget betændelsesforandringer i skeletmuskulatur.

Forekomst i Danmark: ca. 500

Diagnostik og behandling:
Højtspecialiseret neurologi, reumatologi, dermatologi og pædiatri.

Hovedtyper:

  • Dermatomyositis (DM)
  • Polymyositis (PM)
  • Inklusionslegememyositis (IBM)
  • Immunmedieret nekrotiserende myopati (IMNM)

Dermatomyositis og Polymyositis

Overvej ved

  • Subakut udvikling af proksimal svaghed og evt. dysfagi
  • Samtidig heliotrop cyanose, Gottrons tegn (kun DM)
  • Samtidige organmanifestationer i form af atralgier, interstitiel lungeaffektion, arytmier
  • Kreatinkinase øget til mere end 5-10 gange øvre grænseværdi
  • DM alle aldre, PM hos voksne

Diagnose

Muskelbiopsi

  • Ved PM T-lymfoctyt invasion i muskelcellerne.
  • Ved DM ses perivaskulær inflammation med sekundær perifascikulær atrofi.

EMG

  • Kan vise fibrillationer og/eller tegn til myopati.
  • EMG er ikke specifik og bør kun foretages ved tvivl om myopati.

MR

  • Kan vise atrofi, fedtinfiltration og ødem, men er ikke specifik for myositis.

Myosit specifikke antistoffer (MSA)

Videre udredning og opfølgning
Voksne med DM har en 3-6 gange og PM 1½-2 gange øget cancer risiko. Hos voksne kan DM ses som et paraneoplastisk syndrom i 50% af tilfælde.

PM og DM kan være ledsaget af andre organmanifestationer eller være et led i en systemisk bindevævssygdom, som for eksempel Sjøgren, SLE, MCTD eller reumatoid artrit, ligesom der er en øget hyppighed af anden autoimmun sygdom som stofskiftesygdom eller myasteni.

Lungefunktionen bør monitoreres regelmæssigt med fx vitalkapacitet.

Behandling
Indledes oftest med 1 mg/prednisolon/kg. Prednisolon søges gradvist udtrappet og der gives ofte sideløbende hermed steoridbesparende immunsuppressiva som for eksempel azathioprin, methotrexat eller mycophenolat. Ved manglende respons kan immunglobulin forsøges.

Inklusionslegememyositis

Overvej ved

  • Primær affektion af knæekstensorer og fingerfleksorer samt dysfagi
  • Ingen andre organmanifestationer
  • Kreatininkinase ofte under tusind
  • Alder > 45 år

Diagnose
Stilles ved en kombination af 1) kliniske karakteristika, specielt knæ ekstension svaghed ≥ hofte ekstensions svaghed og 2) muskel biopsi typisk med T-lymfocyt infiltration og vakuoler.

Behandling
Ingen evidensbaseret og ofte ringe effekt af immunmodulerende behandling. Prednisolon 25 mg evt 1mg/kg kan forsøges i 2-3 måneder. Ved effekt kan steroidbesparende immunosuppressiva, som beskrevet ovenfor i afsnit om DM og PM, forsøges.

Immunmedieret Nekrotiserende Myopati

Overvej ved

  • Udvikling over år
  • Forudgående eksposition for statiner
  • Kreatinkinase øget til mere end 5-10 gange øvre grænseværdi

Diagnose
Ofte beskeden eller ingen inflammation i muskelbiopsi ved IMNM.

Videre udredning/opfølgning
Visse undertyper kan have op til 8 gange øget cancer risiko.


Behandling af dysfagi

Hvis der ikke er effekt af systemisk behandling, findes der flere muligheder for lokalbehandling (ej evidensbaseret)

  1. Lokal botulinum toxin injektion
  2. Esophageal dilation
  3. Gennemskæring af muskulus cricopharyngeus.

Alle disse behandlinger kan have en temporær effekt i måneder-år. Rationalet er at musculus cricopharyngeus hos en del er relativ konstrikteret.

Senest revideret d. 29.7.2019
Forfattere: Louise Pyndt Diedrichsen og Nanna Witting
Referenter: John Vissing, Henning Andersen og Anders Fuglsang
Godkender: Tina Dysgaard, redaktionsgruppe G

Keywords: inkusionslegememyositis, polymyositis, dermatomyositis