Instruks

---

Instruksens formål er at give et kortfattet overblik over principperne for udredning af patienter med mulig polyneuropati og for inddeling af polyneuropatier ud fra fibertype, forløb og mønster.

Basisudredning

Anamnese

• Familiær disposition (polyneuropati, andre neurologiske lidelser, medicinske lidelser)
• Ekspositioner (infektioner, arbejdsrelaterede, toksiske)
• Tidligere medicinske sygdomme (diabetes, cancer, bindevævslidelser, porfyri, vitaminmangel, AIDS/HIV)
• Aktuelle symptomer:
  • Forløb (debut: akut eller snigende; progression: langsom progredierende, stepvis progredierende eller relapsing-remitting)
  • Involverede fibertyper (jf. skema 1)
  • Mønster (handske- og sokformet udbredelse, proksimal affektion eller multiple nerver; symmetri eller asymmetri)
• Aktuel medicin inkl. kosttilskud
• Alkoholforbrug aktuelt og tidligere

Kliniske fund

Skema 1. Negative og positive symptomer/ tegn.

	Negative	Positive
Motoriske   Store fibre (α-motoriske)	Nedsat kraft   Manglende udholdenhed Hypo- eller arefleksi	Fascikulationer   Kramper/ uro Myokymi
Sensoriske   Store fibre (1A,1B, Aα/β)   Små fibre (Aδ, C)	Nedsat vibrationssans   Nedsat stillingssans Sensorisk ataksi Nedsat berøringssans Nedsat smertesans Nedsat temperatursans	Prikken og stikken   Paræstesier   Brændende, stikkende eller jagende smerter
Autonome   Små fibre	Hypotension   Arytmi Nedsat svedproduktion Impotens Urin-retention	Hypertension   Arytmi Øget svedproduktion

Paraklinik

Blodprøver

SR, Hb, leukocytter, trombocytter, CRP, faste glukose, HbA1c, kreatinin, karbamid, elektrolytter, levertal inkl. GGT, Ig G/A/M, CK, B12, methylmallonat, folat, TSH, M-komponent, RF-IgM.

Neurofysiologisk undersøgelse (ENG/EMG)

Henvisning til neurofysiologisk undersøgelse tilrådes, hvis

• • basisudredningen ikke afklarer årsagen til polyneuropatien
  • patienten er familiært disponeret til polyneuropati,
  • polyneuropatien debuterer akut
  • polyneuropatien progredierer stepvist/ attakvist
  • polyneuropatien har proximal overvægt
  • polyneuropatien har asymmetrisk præsentation eller
  • multiple nerver er afficeret

Den neurofysiologiske undersøgelses mål er at

• • bekræfte tilstedeværelsen af polyneuropati,
  • belyse polyneuropatiens mønster og sværhedsgrad,
  • afgøre om der er tale om en ren motorisk, ren sensorisk eller en blandet sensorisk og motorisk affektion og
  • belyse om den underliggende patologi er axontab eller demyelinisering.

Klassifikation

Aksonale polyneuropatier:

Akut/subakut debut

Ren motorisk affektion

• Distal symmetrisk

Guillain-Barré syndrome (GBS): Akut motorisk aksonal neuropati (AMAN)
Supplerende undersøgelser: Lumbalpunktur (forhøjet protein).
Behandling: Jf. instruksen „Guillain-Barré syndrom”.

• Proksimal, OE>UE, + psykiatriske symptomer og autonom dysfunktion

Porfyri
Supplerende undersøgelse: Blod, urin og afføring undersøges for porfyriner.
Pt. bør henvises til relevant specialafdeling.

Blandet sensorisk og motorisk affektion

• Distal symmetrisk

GBS: Akut motorisk sensorisk aksonal neuropati (AMSAN)
Supplerende undersøgelse: Lumbalpunktur (forhøjet protein).
Behandling: Jf. instruksen „Guillain-Barré syndrom”.

• Intensiv patienter efter sepsis og multiorgansvigt; evt. ren motorisk.

Critical illness neuropati/ myopati.
Behandling: Langvarig neurorehabilitering. Jf. strategidokumentet „Critical illness neuropati og myopati”.

• Toksisk

Antineoplastiske lægemidler, nitrofurantoin, vitamin B6, disulfiram, alkohol m.fl.

Ren sensorisk affektion

• Paraneoplastisk

Supplerende undersøgelse: Paraneoplastiske antistoffer; CT thorax-abdomen-bækken; Lumbalpunktur: cytologi og flow-cytometri; PET.
Behandling: Behandling af underliggende maligne lidelse. Jf. desuden strategidokumentet „Subakut og kronisk imunmedieret neuropati”.

• Sjøgrens syndrom

Supplerende undersøgelse: Sjøgrens syndrom type A og B antistoffer (Anti-SS-A og Anti-SS-B), ANA, IgM reumafaktor. Evt. læbebiopsi, Schirmers test og spytkirtelscintigrafi.
Behandling: Symptomatisk. Pt. bør henvises til reumatolog.

Kronisk

Blandet sensorisk og motorisk affektion

• Arvelig

CMT II
Supplerende undersøgelse: Genetisk rådgivning og test. Jf. strategidokumentet „Hereditær polyneuropati”.

• Distal symmetrisk polyneuropati (DSP)

Sekundær til DM, alkoholoverforbug, uræmi, kollagenose, inflammatorisk tarmsygdom, HIV/AIDS, hæmatologisk lidelse, lægemidler (cisplatin, vinkristin, isoniacid, nitrofurantoin) og mangeltilstande (vitamin B12/ E).

Behandling: Behandling af den tilgrundliggende lidelse. Vigtigt at blodsukkeret er velreguleret og at alkoholindtag begrænses. B/E-vitamintilskud.

Ren sensorisk affektion

• Arvelig

Amyloidose, Tangier, Fabry m.fl.

Small fiber polyneuropati –> ENG normal.

Supplerende undersøgelse: Undersøgelse af svedkirtelfunktion; kvantitativ sensorisk testning; hudbiopsi.
Behandling: Jf. strategidokumentet „Småfiber neuropati”.

Demyeliniserende polyneuropatier:

Akut/ subakut debut

Blandet sensorisk og motorisk affektion

• Proksimal og distal symmetrisk    

Klassisk GBS: Akut inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati (AIDP)
Supplerende undersøgelse: Lumbalpunktur (forhøjet protein).
Behandling: Jf. instruksen „Guillain-Barré syndrom”.

Kronisk

Ren motorisk affektion

• Distalt asymmetrisk OE, + motorisk ledningsblok, + kronisk partiel denervering^­­

Multifokal motorisk neuropati (MMN)
Supplerende undersøgelse: Lumbalpunktur (normalt protein), anti-GM1 IgM antistof.
Behandling: Jf. strategidokumentet „Subakut og kronisk immunmedieret neuropati”.

Blandet sensorisk og motorisk affektion

• Arvelig, distal symmetrisk / med segmental demyelinisering på tryksteder

CMT1, CMTX, CMT3 og CMT4 / HNPP
Supplerende undersøgelse: genetisk rådgivning og tests.
Behandling: Jf. strategidokumentet „Hereditær polyneuropati”.

• Proksimal og distal symmetrisk, + ledningsblok.           

CIDP
Supplerende undersøgelse: Lumbalpunktur (forhøjet protein).
Behandling: Jf. strategidokumentet „Subakut og kronisk immunmedieret neuropati”.

• Distal asymmetrisk
  

Multifokal demyeliniserende motorisk sensorisk neuropati (MADSAM)
Supplerende undersøgelse: Lumbalpunktur (forhøjet protein).
Behandling: IVIG.

Ren sensorisk affektion

• Distal symmetrisk, ÷ ledningsblok

Polyneuropati associeret med monoclonal gammopati / DADS
Supplerende undersøgelse: Anti-MAG antistof, M-komponent. Lumbalpunktur: Cytologi (tumorceller) og flowcytometri (klonale leukocytmarkører).
Behandling: Jf. strategidokumentet „Subakut og kronisk immunmedieret neuropati”.

”Ikke-klassificerbare” polyneuropatier

I nogle tilfælde er det ikke muligt ved ENG at afgøre, om der er tale om aksonalt tab eller demyelinisering, til trods for brug af specielle teknikker beregnet til sådanne grænsetilfælde. Enkelte gange kan EMG klarlægge den underliggende patologi. Det anbefales, at uafklarede patienter følges i ambulatoriet med gentagelse af polyneuropati-blodprøverne.

Det skal erindres, at 1/5 af alle patienter med polyneuropati ender med diagnosen idiopatisk polyneuropati – til trods for diagnostisk udredning inkl. neurofysiologisk undersøgelse.

Det vil ofte være ældre patienter med en langsomt udviklet ”benign” polyneuropati.

Differentialdiagnoser

Multiple mononeuropatier (vaskulit, mononeuritis multiplex sekundær til systemisk bindevævs-lidelse, infektion eller paraneoplastisk), spinal stenose, radikulopati, plexopati, MS og vaskulær insufficiens.

Behandling

• Behandling af den tilgrundliggende tilstand.
• Smertestillende i form af antiepileptika som Gabapentin eller Pregabalin, SNRI som Duloxetine eller Venlafaxine, tricykliske antidepressiva som Amitriptylin og Nortriptylin eller dual action agonister som Tradolan eller Tapentadol. Jf. instruksen „Behandling af neuropatiske smerter”.
• Fysioterapeutisk og ergoterapeutisk vurdering i forhold til hjælpemidler som fx dropfodsskinner og evt. henvisning mhp. vederlagsfri fysioterapi.

Henvisninger:
Calaghan et al. The role of neurologists and diagnostic test in the management of distal symmetric polyneuropathy. JAMA Neurol. 2014. 71(9): 1143-1149.

Clarissa Crone and Christian Krarup. Neurophysiological approach to disorders of peripheral nerve. Handbook of Clinical Neurology, Vol. 115 (3^rd series). Perpheral nerve disorders.

Raynor et al. Differentiation between axonal and demyelinating neuropathies: identical segments recorded from proximal and distal muscles. Muscle Nerve. 1995. 18: 402.

---

Senest revideret d. 29.7.2019
Forfattere: Carolina Cannillo Graffe og Birgitte Forsom Sandal.
Tidligere forfattere: Ole Jakob Vilholm  
Referenter: Hatice Tankisi og Henning Andersen
Godkender: Tina Dysgaard, redaktionsgruppe G

---

Keywords: Nervebetændelse, SFN