neurologisk National Behandlings Vejledning

Primær hjernetumor – Højgradsgliom

Instruks

Indledning
Højgradsgliomer omfatter WHO grad III-IV tumorer. Glioblastoma multiforme (astrocytom grad IV) er den hyppigste højmaligne hjernetumor hos voksne. Det primære glioblastom opstår uden forudgående kendt gliom. Det sekundære glioblastom opstår ved dedifferentiering af et lavgradsastrocytom.

Højgradsgliomer klassificeres på baggrund af fænotype (histologi) og genotype (molekylærbiologi). Der er fire centrale molekylær-genetiske markører for diagnostik og behandling af gliomer: IDH1/2 mutation, 1p/19q codeletion, histon3 K27M mutation og O6 -metylguanine DNA metyltransferease (MGMT) promoter methylering.

IDH-mutation er en tidlig genetisk forandring, som er associeret med forbedret overlevelse uafhængig af andre prognostiske faktorer.

Mutationer i IDH1/2 forekommer i de fleste gliomer WHO grad-II og -III (60-80 %) og i sekundære glioblastomer (10 %).

Incidens
Incidensen er 3,5-4 per 100.000 per år, med maksimum omkring 35-40 års alderen (sekundære glioblastomer) og omkring 60-70 år (primære glioblastomer).

Klinisk
Symptomerne afhænger af tumorens lokalisation og væksthastighed, og kan inddeles i tre hovedgrupper:

  1. Fokalneurologiske symptomer betinget af tumorens lokalisation
  2. Epileptiske anfald
  3. Symptomer på forhøjet intrakranielt tryk

Henvisning
Patienten skal ved begrundet mistanke henvises til et kræftpakkeforløb på en neurologisk afdeling. Hvis mindst ét af nedenstående kriterier er opfyldt, skal patienten tilbydes henvisning til pakkeforløb for primær hjernekræft via akut henvisning til neurologisk afdeling med telefonisk kontakt til bagvagten:

CT- eller MR-skanning (udført på andre indikationer) har påvist rumopfyldende proces i hjernevævet.

Nyopstået fokalt neurologisk udfaldssymptom (fx halvsidig lammelse, styringsbesvær, føleforstyrrelse eller afasi) progredierende over dage/uger uden andre sandsynlige forklaringer, som f.eks. subduralt hæmatom eller multipel sklerose.

Nyopstået epileptisk anfald hos voksne uden andre sandsynlige forklaringer som f.eks. misbrug eller søvndeprivation.

Nyopstået adfærds- eller personlighedsændring eller kognitivt deficit, progredierende over uger/få måneder uden andre sandsynlige forklaringer, som f.eks.  primær demenssygdom, psykisk lidelse eller misbrug.

Nyopstået hovedpine eller markant ændring i tidligere hovedpinemønster, som er progredierende over 3-4 uger, og hvor grundig sygehistorie og objektiv undersøgelse ved speciallæge i neurologi ikke har afsløret andre sandsynlige forklaringer, som fx traumefølger, bihulebetændelse eller analgetika-overforbrug.

Radiologi
Skal optimalt udredes med MRC eller som minimum CTC med kontrast (i de tilfælde MR er kontraindiceret).
Typisk ses dårligt afgrænset tumor med heterogent udseende central nekrose, kontrastopladning og omkringliggende ødem. Tumor vokser aggressivt og infiltrativt i hjerneparenkymet langs den hvide substans. Den kan derfor sprede sig til den kontralaterale hemisfære via corpus callosum (sommerfugleglioblastom). Der findes i reglen tumorceller flere centimeter udenfor det kontrastopladende område. Ifald tumor er lokaliseret tæt på venøse sini og væsentlige cerebrale arterier, suppleres med MR-angiografi.

Akut behandling
Epileptiske anfald behandles medicinsk, og levetiracetam 500 mg x 2 er førstevalg. Ved betydende peritumoralt ødem der er symptomgivende, dvs. giver tryksymptomer eller fokalneurologiske udfald, der kan forklares ud fra tumorens placering, opstartes behandling med tbl prednisolon 75-100 mg morgen, suppleret med Ca2+ tilskud og antacidum. Denne behandling kan forsøges nedtrappet over nogle uger til evt. vedligeholdelsessdosis, hvor pt. har færrest gener. Hos asymptomatiske patienter er medicinsk behandling af peritumoralt ødem ikke nødvendig.

Videre behandling
Når MR af cerebrum foreligger, skal patienten henvises til neurokirurgisk visitation mhp planlægning af behandlingsforløbet. Henvisning foregår i kræftpakkeforløb. Efter endt neurokirurgisk behandling henvises patienten til neuroonkologisk efterbehandling på onkologisk afdeling samt genoptræning/rehabilitering på lokale neurologiske afdeling. Efter afsluttet neuroonkologisk behandling tilbagehenvises patienten fra onkologisk afdeling til neurologisk afdeling med henblik på fortsat kontrol inkl. jævnlige MR-skanninger.

Reference
Retningslinjer for behandling af intrakranielle gliomer hos voksne. Dansk Neuro Onkologisk Gruppe, 2019.
Pakkeforløb for kræft i hjernen, Dansk Neuro Onkologisk Gruppe, 2019


Senest revideret d. 03.11.2021
Forfattere: Katja Lohmann Larsen, Sara Lyngby Skovbølling og Emma Lindström
Referenter: Christoph Beier og Frantz Rom Poulsen
Godkender: Annette Sidaros, redaktionsgruppe E


Keywords: hjernekræft

Fandt du hvad du ledte efter?

neurologisk National Behandlings Vejledning