neurologisk National Behandlings Vejledning

Primær hjernetumor – Lavgradsgliom

Instruks

Indledning
Lavgradsgliomer er en heterogen gruppe, som udgør 10-15 % af primære CNS-tumorer hos voksne. Gliomer inddeles generelt efter WHO-kriterierne i pilocytiske gliomer (grad I), lavgradsgliomer (grad II) og høj-gradsgliomer (grad III-IV). Graderingen er en indikator for tumorens biologiske udvikling og prognose. Det sekundære glioblastom opstår ved dedifferentiering af et lavgradsastrocytom.

Incidens
Ca. 1.4 per 100.000 per år.

Klinisk
Symptomerne afhænger af tumors lokalisation og væksthastighed og kan inddeles i 3 hovedgrupper:

  1. Epileptiske anfald (hyppigst)
  2. Fokalneurologiske symptomer betinget af tumors lokalisation
  3. Sjældent: Symptomer på forhøjet intrakranielt tryk

Henvisning
Patienten skal ved begrundet mistanke henvises til et kræftpakkeforløb på en neurologisk afdeling. Hvis mindst ét af nedenstående kriterier er opfyldt, skal patienten tilbydes henvisning til pakkeforløb for primær hjernekræft via akut henvisning til neurologisk afdeling med telefonisk kontakt til bagvagten:

CT- eller MR-skanning (udført på andre indikationer) har påvist rumopfyldende proces i hjernevævet.

Nyopstået fokalt neurologisk udfaldssymptom (f.eks. halvsidig lammelse, styringsbesvær, føleforstyrrelse eller afasi) progredierende over dage/uger uden andre sandsynlige forklaringer, som f.eks. subduralt hæmatom eller multipel sklerose.

Nyopstået epileptisk anfald hos voksne uden andre sandsynlige forklaringer som f.eks. misbrug eller søvndeprivation.

Nyopstået adfærds-/personlighedsændring eller kognitivt deficit, progredierende over uger/få måneder uden andre sandsynlige forklaringer, som f.eks. primær demenssygdom, psykisk lidelse eller misbrug.

Nyopstået hovedpine eller markant ændring i tidligere hovedpinemønster, som er progredierende over 3-4 uger, og hvor grundig sygehistorie og objektiv undersøgelse ved speciallæge i neurologi ikke har afsløret andre sandsynlige forklaringer, som f.eks. traumefølger, bihulebetændelse eller analgetika-overforbrug

Radiologi
CT er ikke tilstrækkelig til at udelukke lavgradsgliomer. Der udredes derfor med MR af cerebrum (som minimum T1, T1 med kontrast, T2 og T2 flair i coronal, sagittal og axial plan).

Tumor vil typisk have et homogent udseende uden kontrastopladning. Der er dog kraftig opladning i pilocytiske astrocytomer (grad I). Tumor vokser ofte langsomt, men infiltrativt i hjerneparenkymet langs den hvide substans. Som supplement til MR skanning kan der udføres CT mhp. forkalkninger.  Ved radiologisk mistanke om ependymom skal der foretages MR skanning af hele neuroaksen grundet risiko for seeding og drop-metastaser.

Patologi
Der er fire centrale molekylær-genetiske markører ved diagnostik og behandling af gliomer: IDH1/2 mutation, 1p/19q co[1]deletion, histon3 K27M mutation og O6 -metylguanine DNA metyltransferease (MGMT) promoter methylering.

IDH-mutation er en tidlig genetisk forandring, som er associeret med forbedret overlevelse uafhængig af andre prognostiske faktorer og forekommer i såvel astrocytomer som oligodendrogliomer.

Mutationer i IDH1/2 forekommer i de fleste gliomer WHO grad-II og -III (60-80 %) og i sekundære glioblastomer (10 %).

Akut behandling
Irritative symptomer (epilepsi) behandles medicinsk (se vejledning om antiepileptisk behandling). Hos asymptomatiske patienter er medicinsk behandling ikke nødvendig.

Videre behandling
Når MR af cerebrum foreligger, skal patienten henvises til neurokirurgisk visitation i henhold til lokale retningslinjer. Efter undersøgelse og evt. behandling i neurokirurgisk regi aftales – afhængig af lokale forhold – kontroller på neurologisk og/eller neurokirurgisk afdeling, inkl. kontrol-MR-skanning af cerebrum med måneder til års intervaller.

Prognose
Afhænger i vid udstrækning af tre faktorer:
1) Patientens alder
2) Tumorgrad, histologi og molekylære faktorer (IDH1, LOH 1p/19q)
3) Patientens kliniske status (performance)

Reference
Retningslinjer for behandling af intrakranielle gliomer hos voksne. Dansk Neuro Onkologisk Gruppe, 2018.


Senest revideret d. 03.11.2021
Forfattere: Katja Lohmann Larsen, Sara Lyngby Skovbølling og Emma Lindström
Referenter: Christoph Beier 
Godkender: Annette Sidaros, redaktionsgruppe E


Keywords: hjernetumor

Fandt du hvad du ledte efter?

neurologisk National Behandlings Vejledning