Strategidokument

Formål

Beskrive kriterier, udredning og behandling af vaskulær demens.

Forkortelser

VASCOG: International Society for Vascular Behavioral and Cognitive Disorders

NINDS-AIREN: National Institute of Neurological Disorders and Stroke – Association Internationale pour la Recherche et l’Enseignement en Neurosciences.

MCI: Mild Cognitive Impairment

TCI: Transitorisk cerebral iskæmi

CAA: Cerebral Amyloid Angiopati

CADASIL: Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leucoencephalopathy

Diagnosen vaskulær demens

Diagnosen kan være vanskelig da:
1) Det er uafklaret, hvilke former for vaskulære læsioner og hvilken lokalisation, der medfører kognitiv dysfunktion af tilstrækkeligt omfang
2) Hyppigheden af multiple neuropatologiske forandringer stiger med alderen.
Ældre patienter vil ofte have både vaskulære forandringer og neurodegenerativ patologi. Nytilkomne vaskulære læsioner vil ofte øge en i forvejen tilstedeværende let kognitiv dysfunktion på baggrund af Alzheimer eller Lewy body patologi.

Generelt kræves:

1)  Påvist kognitiv svækkelse ved objektiv testning
2) Påvist primær vaskulær årsag – Ved CT eller MR-skanning,

Diagnostiske kriterier

Der findes flere diagnostiske kriterier for vaskulær demens.
I nNBV anbefales VASCOG kriterierne.

Kriterierne tager i modsætning til ICD-10 kriterierne for demens højde for, at nedsat hukommelse ikke nødvendigvis er det primære symptom og heller ikke nødvendigvis er til stede. I forhold f.eks. NINDS-AIREN kriterierne inkluderer VASCOG kriterierne desuden begrebet Vascular Cognitive Impairment, svarende til MCI, hvor den kognitive funktionsevne er påvirket uden at demenskriterierne nødvendigvis er opfyldte.

MCI

  1. Erhvervet tab af kognitive funktioner i ≥ 1 domæne (anamnese og lette til moderate tab ved testning)

  2. Påvirker ikke funktionen i dagligdagen

Demens

  1. Betydeligt erhvervet tab af kognitive funktioner i ≥ 1 domæne (anamnese og signifikante tab ved testning)

  2. Påvirker funktionen i dagligdagen

Evidens for primær vaskulær ætiologi

Både kliniske og billeddiagnostiske kriterier skal være opfyldte:

Kliniske kriterier: Ét af følgende kliniske træk:

  1. Debut af kognitive vanskeligheder tidsmæssigt efter ≥1 vaskulær episode

    • Enten dokumenteret vaskulær episode

    • Eller fund forenelige med stroke (f.eks. hemiparese, facialisparese, sensibilitetstab)

  2. Primært svigt af frontale-eksekutive funktioner, kompleks opmærksomhed, bearbejdningshastighed, dømmekraft, planlægning samt ≥1 af følgende:

    • Gangbesvær

    • Vandladningsbesvær

    • Personligheds- eller humørændringer

Billeddiagnostiske kriterier: Tilstedeværelsen af ≥1 af følgende billedmæssige fund på CT eller MR:

  • 1 storkarsinfarkt (tilstrækkeligt til at stille MCI diagnose) eller ≥2 storkarsinfarkter (generelt nødvendigt for at stille diagnosen vaskulær demens)

  • 1 udbredt eller strategisk placeret infarkt (f.eks thalamus eller basalganglier) tilstrækkeligt til at stille diagnosen vaskulær demens

  • >2 lakunære infarkter uden for hjernestamme, 1-2 hvis strategisk placeret eller i kombination med udtalte WM-læsioner (White matter/hvid substans)

  • Udtalte og konfluerende White Matter læsioner (uden lakunære infarkter kun tilstrækkeligt til diagnosen MCI)

  • Strategisk placeret intracerebral blødning eller ≥2 intracerebrale blødninger.

  • Ovenstående i kombination

Eksklusionskriterier

Klinik:

  • Tidlig nedsat hukommelse og gradvis forværring i hukommelse og f.eks. sprog, apraksi og agnosi uden tilsvarende fokal vaskulær skade på MR/CT eller vaskulær episode i anamnesen (taler for Alzheimers demens)

  • Tidlig og udtalt parkinsonisme, der kan indikere Lewy Body sygdom

  • Anden neurologisk lidelse, der kan forklare de kognitive vanskeligheder (dissemineret sclerose, encephalit, hjernetumor)

  • Anden tilstand, der kan forklare billedet (depression*, toksisk, metabolisk)

Billeddiagnostik:

  • Ingen eller kun minimale cerebrovaskulære læsioner på MR/CT

*Obs depression ses ofte i forbindelse ved cerebrovaskulær sygdom og demens

Ætiologi

Vaskulær demens kan skyldes

  • Multiple kortikale infarkter

  • Strategisk placeret infarkt

  • Nucleus caudatus, putamen, forreste del af capsula interna, thalamus, parietalt, mesialt frontalt, infero-mesialt temporalt

  • Subcortikal småkarssygdom, som skyldes små infarkter dybt i hjernen (lakunære infarkter) og white matter læsioner

  • Hjerneblødning (herunder mikroblødninger)

  • Hypoperfusion (f.eks. anoxi)

Ætiologien bag de vaskulære forandringer

  • Aterosklerose

  • Kardioembolier

  • Småkarssygdom

  • Andre årsager som f.eks. kardissektioner, hyperkoagulabel tilstand ved malign sygdom, persisterende foramen ovale

  • Hypertension er den hyppigste årsag til blødninger i basalganglierne

  • CAA

    • Karakteriseret ved microbleeds og/eller superficiel siderose på MR-c

    • Kan være årsagen bag hjerneblødninger, typisk ved blødning lokaliseret mere kortikalt

    • Kognitive symptomer kan være særligt fremtrædende ved inflammatorisk CAA

  • CADASIL

    • En sjælden arvelig variant af vaskulær demens

    • Symptomer i form af hyppig migræne, tegn på gentagne blodpropper i hjerne og demens

Vaskulær demens kan være vanskelig af afgrænse over for Alzheimers sygdom, og der kan være tale om blandet demens med forekomst af både vaskulær årsag og Alzheimers patologi. 

Symptomer og forløb

  • Afhænger af typen af læsion, udbredelsen/antal læsioner og lokalisation.

  • Et enkelt strategisk infarkt eller flere infarkter medfører kognitive deficits, som svarer til lokalisationen.

  • Subkortikale frontale læsioner påvirker fronto-striatale baner og påvirker opmærksomhed, koncentration, tempo og styringsfunktioner, dømmekraft og overblik. Hukommelsesfunktioner kan derimod være relativ velbevarede.

  • Depressive symptomer, emotionel labilitet og apati er hyppigt forekommende.

  • Ved subkortikal vaskulær sygdom ses ofte gangforstyrrelse og urininkontinens.

  • Prognosen afhænger af bl.a. kontrol af risikofaktorer.

  • Der ses oftest en klar progression af kognitive symptomer men forløbet kan være meget individuelt.

Parakliniske undersøgelser:

Se generelt dokument om udredning af kognitive forstyrrelser.

Specielle forhold

  • CT- eller MR-scanning er nødvendig. MR anbefales ved mistanke om vaskulær demens i let til moderat grad.

  • Spinalvæskeundersøgelse med abnorme alzheimers-markører (beta-amyloid, tau og phosfo-tau) kan understøtte mistanken om Alzheimer’s sygdom evt. som co-patologi til vaskulær demens.

  • DAT-SPECT/PET PE2I og 18F-FDG-PET øger sjældent den diagnostiske sikkerhed, FDG-PET kan dog undertiden påvise hypometabolisme i områder, som ikke er påvirket af vaskulær sygdom og dermed indikere neurodegenerativ sygdom som co-patologi

  • Vaskulær sygdom pga. CAA kan give positiv PiB scanning, (oftest mindre udtalt og mere ujævnt, fokalt præg af amyloidophobning).

  • Ved mistanke om CADASIL tages genetisk testning og evt hudbiopsi.

Behandling

  • Behandlingen retter sig mod de kardiovaskulære risikofaktorer i henhold til gældende retningslinjer

  • Der findes ikke specifikke sygdomsmodificerende behandlinger

  • Behandling med trombocythæmmere eller antikoagulerende behandling er som udgangspunkt indiceret ved iskæmisk stroke eller TCI, medmindre der er kontraindikationer.

  • Ved tilfældigt fundne infarkter i forbindelse med demensudredning er der i udgangspunktet ikke evidens for trombocythæmmere endsige AK-behandling. Efter et konkret skøn kan behandling dog overvejes, særligt hvor patienten har en eller flere signifikante risikofaktorer.

  • Der er ikke indikation for kolinesterasehæmmere eller NMDA-antagonist ved ren vaskulær demens.

  • Blandingstilstande med samtidig Alzheimer’s sygdom behandles med demensmidler som ved Alzheimers sygdom.

 


Senest revideret d. 25.02.2024
Forfattere: Janne Kærgård Mortensen og Steen Hasselbalch

Referenter: Peter Høgh og Kristian Steen Frederiksen
Godkender: Nikolaj Folke la Cour Karottki, redaktionsgruppe D