Primær hjernetumor – Lavgradsgliom

Instruks

Indledning
Lavgradsgliomer er en heterogen gruppe, som udgør ca. 10-15 % af primære CNS-tumorer hos voksne. Gliomer inddeles generelt efter WHO-kriterierne i pilocytiske gliomer (grad I), lavgradsgliomer (grad II) og høj-gradsgliomer (grad III-IV). Gliomatosis cerebri er defineret som lavgradsgliom i mindst 3 lapper. Graderingen er en indikator for tumorens biologiske udvikling og prognose. Det sekundære glioblastom opstår ved dedifferentiering af et lavgradsastrocytom.

Incidens
Ca. 1.4 per 100.000 per år.

Klinisk
Symptomerne afhænger af tumorens lokalisation og væksthastighed og kan inddeles i 3 hovedgrupper:

  1. Epileptiske anfald (hyppigst)
  2. Fokalneurologiske symptomer betinget af tumorens lokalisation
  3. Sjældent: Symptomer på forhøjet intrakranielt tryk

Patienten skal ved begrundet mistanke henvises til et kræftpakkeforløb på en neurologisk afdeling, forløbstiden er 6 kalenderdage.

Radiologi
Typisk tumor med homogent udseende uden kontrastopladning. Dog kraftig opladning i pilocytiske astrocytomer (grad I). Tumor vokser ofte langsomt, men infiltrativt i hjerneparenchymet langs den hvide substans. Som supplement til MR skanning (som minimum T1, T1 med kontrast, T2 og T2 flair i coronal, sagital og axial plan) kan udføres CT mhp forkalkninger. CT er ikke tilstrækkeligt for at udelukke lavgradgliomer. Ved radiologisk mistanke om ependymom skal der foretages MR skanning af hele neuroaksen grundet risiko for seeding og drop-metastaser.

Akut behandling
Irritative symptomer (epilepsi) behandles medicinsk (se vejledning om antiepileptisk behandling). Hos asymptomatiske patienter er medicinsk behandling ikke nødvendig.

Videre behandling
Når MR af cerebrum foreligger, skal patienten henvises til neurokirurgisk visitation i henhold til lokale retningslinjer. Med mindre særlige forhold gør sig gældende, skal mistænkte lavgradsgliomer ikke henvises til neurokirurgisk kræftpakkeforløb. Efter undersøgelse og evt. behandling i neurokirurgisk regi aftales – afhængig af lokale forhold – kontroller på neurologisk og/eller neurokirurgisk afdeling, inkl. kontrol-MR-skanning af cerebrum med måneder til års intervaller.

Prognose
Afhænger i vid udstrækning af tre faktorer:
1) Patientens alder
2) Tumorgrad, histologi og molekylære faktorer (IDH1, LOH 1p/19q)
3) Patientens kliniske status (performance)

Reference
Retningslinjer for behandling af intrakranielle gliomer hos voksne. Dansk Neuro Onkologisk Gruppe, 2016.


Senest revideret d. 27.08.2017
Forfattere: Sara Lyngby Skovbølling, Mette Lindelof og Emma Lindström
Referenter: Christoph Beier og Frantz Rom Poulsen
Godkender: Annette Sidaros, redaktionsgruppe E


Keywords: hjernetumor