Meningeomer

Instruks

Formål
Ensartet udredning, behandling og kontrol af intrakranielle meningeomer i Danmark

Indledning 
Meningeomer udgør ca. 27% af CNS tumorer og udgår fra meningeale cap cells. De er typisk placeret parasagittalt, over de cerebrale hemisfærer og ved kilebensvingen. Meningeomer ses også i den cerebello-pontine vinkel (fossa posterior), lamina cribrosa, planum sphenoidale og i spinalkanalen. Under 2 % findes ekstraduralt. 15 % har multiple meningeomer.

Histologi 
Der er beskrevet 15 forskellige histologiske subtyper af meningeomer. 90 % er histologisk benigne, (9 subtyper, WHO grad 1). De resterende (3 subtyper hhv WHO grad 2 og 3) er atypiske eller maligne. Ud over WHO graden er histologisk subtypning af begrænset værdi.

Klinisk  
Symptomerne inddeles i 3 hovedgrupper:

  • Fokalneurologiske symptomer betinget af tumors lokalisation
  • Irritative symptomer (epileptiske anfald)
  • Symptomer på forhøjet intrakranielt tryk

Radiologi
Typisk velafgrænset ekstraaksial tumor med homogen kontrastopladning. Tumor displacerer hjernen og laver impression i det underliggende hjernevæv snarere end invasion i hjerneparenchymet. CTC med og uden kontrast viser endvidere ofte forkalkninger i tumor samt hyperostose af overliggende knogle. Som supplement til CTC udføres MR scanning. (som minimum T1, T1 med kontrast, T2 og T2 flair i coronal, sagittal og axial plan). I fald tumor er lokaliseret tæt på venøse sinus og væsentlige cerebrale arterier, suppleres MRC med MR -angiografi og evt. regelret digital subtraktionsangiografi af cerebrale kar.

Akut behandling
Epilepsi behandles medicinsk (se vejledning om antiepileptisk behandling). Ved betydende peritumoralt ødem og symptomer derpå dvs. tryksymptomer eller fokalneurologiske udfald, der kan forklares ud fra tumors placering, opstartes i behandling med tbl. prednisolon 100mg morgen, ofte suppleret med Ca2+ tilskud og antacida.

Hos asymptomatiske patienter er medicinsk behandling ikke nødvendig.

Videre behandling
Efter påvisning af intrakranielt meningeom henvises patienten til neurokirurgisk afdeling mhp. kirurgisk behandling eller kontrolforløb i neurokirurgisk regi. Det aftales lokalt mellem den neurokirurgiske afdeling og neurologiske afdeling hvem, der varetager kontrolforløbet. Små formodede meningeomer uden peritumoralt ødem hos en patient uden neurologiske udfaldssymptomer kontrolscannes efter 3 mdr m.h.p. vækstpotentiale. Er denne scanning uændret, foretages kontrolscanninger med 1-3 års mellemrum afhængigt af meningeomets placering, størrelse, patientens alder m.v.

Påvist vækst på en kontrolscanning eller tilkomst af neurologiske udfaldssymptomer (fokale eller globale) skal foranledige fornyet MR scanning og henvisning til neurokirurgisk vurdering. Tidsperspektivet for en sådan vurdering afhænger af tumors placering og forløbet. Kontrolforløb af ikke-kirurgisk behandlede meningeomer er som hovedregel livslangt.

Advarselstegn, der bør føre til fremrykket scanning:

  1. Progredierende neurologiske udfaldssymptomer
  2. Forværring eller tilkomst af epilepsi
  3. Kliniske tegn på forhøjet intrakranielt tryk.

Reference
Retningslinjer for behandling af meningeomer. Dansk Neuro Onkologisk Gruppe. 2017


Senest revideret d. 21.03.2018
Forfattere: Nicole Frandsen og Frantz Rom Poulsen
Referenter: Hanne Gottrup og Christian Bonde Pedersen
Godkender: Annette Sidaros, redaktionsgruppe E


Keywords: